Itsenko-Cushing-Krankheit

Die Itsenko-Cushing-Krankheit (CIC) ist eine schwere multisymptomatische Erkrankung der Hypothalamus-Hypophysen-Genese, die aufgrund des Vorhandenseins eines Hypophysentumors oder seiner Hyperplasie mit Manifestationen des klinischen Bildes des Hyperkortizismus auftritt und durch eine höhere gekennzeichnet ist

Die Itsenko-Cushing-Krankheit (CIC) ist eine schwere multisymptomatische Erkrankung der Hypothalamus-Hypophysen-Genese, die mit den Manifestationen des klinischen Bildes des Hyperkortizismus aufgrund des Vorhandenseins eines Hypophysentumors oder seiner Hyperplasie auftritt und durch eine erhöhte Sekretion des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) gekennzeichnet ist, eine Zunahme der Produktion von Senfhormonen.

Es wird angenommen, dass 85% der Patienten mit NIR ein Adenom der vorderen Hypophyse (Corticotropinom) haben, das nach modernen Konzepten die Hauptursache der Krankheit ist. Kortikotropinome sind klein. Dies sind die sogenannten Mikroadenome im türkischen Sattel. Makroadenome sind bei NIR viel seltener. Bei 15% der Patienten mit NIB wird eine diffuse oder knotige Hyperplasie von ACTH-produzierenden Zellen (Corticotrophen) gefunden. In seltenen Fällen wird bei Patienten mit NIR ein primärer „leerer“ türkischer Sattel gefunden, oder es werden keine Veränderungen in diesem Bereich bei CT und MRT festgestellt.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ursache der Itsenko-Cushing-Krankheit ist nicht genau bekannt. BIC tritt häufiger bei Frauen auf und wird in der Kindheit und im Alter selten diagnostiziert. Bei Frauen entwickelt sich die Krankheit im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, es besteht eine Abhängigkeit von Schwangerschaft und Geburt sowie von Hirnverletzungen und Neuroinfektionen. Bei Jugendlichen beginnt die NIC häufig in der Pubertät.

Es wurde festgestellt, dass die meisten dieser Tumoren monoklonaler Natur sind, was auf das Vorhandensein von Genmutationen in den ursprünglichen Zellen hinweist.

Eine wichtige Rolle bei der Onkogenese von ACTH-produzierenden Hypophysentumoren ist die abnormale Empfindlichkeit der Hypophyse gegenüber hypothalamischen Faktoren. Eine Erhöhung der stimulierenden Wirkung von Neurohormonen oder eine Schwächung der inhibitorischen Signale ist wichtig für die Prozesse der Bildung und des Wachstums eines Hypophysentumors. Eine Verletzung der Wirkung von inhibitorischen Neurohormonen wie Somatostatin und Dopamin kann mit einer erhöhten Aktivität stimulierender Neurohormone einhergehen. Darüber hinaus gibt es Hinweise darauf, dass eine unkontrollierte Zellproliferation von Hypophysentumoren auf beeinträchtigte Wachstumsfaktoren zurückzuführen sein kann.

Ein möglicher Mechanismus für die Entwicklung von Corticotropin kann die spontane Mutation von Genen für Rezeptoren von KRH oder Vasopressin sein.

Die autonome Sekretion von ACTH durch einen Tumor führt zu einer Überfunktion der Nebennierenrinde. Daher ist die Hauptrolle bei der Pathogenese von NIR die Erhöhung der Funktion der Nebennierenrinde. Bei der ACTH-abhängigen Form der Itsenko-Cushing-Krankheit steigt die funktionelle Aktivität aller drei Zonen der Nebennierenrinde an: Veränderungen in den Zellen der Bündelzone führen zu einer Hypersekretion von Cortisol, glomerulär - zu einer Zunahme von Aldosteron und Retikular -, um die Synthese von Dehydroepiandrosteron (DHES) zu erhöhen.

Die Itsenko-Cushing-Krankheit ist nicht nur durch eine Zunahme des Funktionszustands der Nebennierenrinde gekennzeichnet, sondern auch durch eine Zunahme ihrer Größe. In 20% der Fälle werden vor dem Hintergrund einer Nebennierenhyperplasie sekundäre Adenome kleiner Größe (1-3 cm) festgestellt.

Bei Kortikotropinomen wird zusätzlich zur Hypersekretion von ACTH eine Funktionsstörung der Hypophysenhormone beobachtet. Daher ist die basale Prolaktinsekretion bei Patienten mit NIR normal oder leicht erhöht. Die somatotrope Hypophysenfunktion bei Patienten mit Corticotropinen ist reduziert. Stimulierende Tests mit Insulinhypoglykämie, Arginin und L-Dopa zeigten eine Abnahme der STH-Reserven bei der Itsenko-Cushing-Krankheit. Der Spiegel an gonadotropen Hormonen (LH, FSH) bei Patienten ist reduziert. Dies ist auf die direkte unterdrückende Wirkung eines Überschusses an endogenen Kortikosteroiden auf die Sekretion von Hormonen durch den Hypothalamus zurückzuführen.

Krankheitsbild

Das klinische Bild der Itsenko-Cushing-Krankheit beruht auf einer übermäßigen Sekretion von Kortikosteroiden und vor allem Glukokortikoiden. Die Zunahme des Körpergewichts ist gekennzeichnet durch eine eigenartige ("cushingoid" Art von Fettleibigkeit) ungleichmäßige Umverteilung von subkutanem Fett im Schultergürtel, in supraklavikulären Räumen, in den Halswirbeln ("klimakterischer Buckel"), im Bauch, mit relativ dünnen Gliedmaßen. Das Gesicht wird rund ("mondförmig"), die Wangen werden lila-rot ("Matronismus"). Zusätzlich werden mit NIR trophische Veränderungen in der Haut beobachtet. Bei der Untersuchung ist die Haut dünner, trocken mit einer Tendenz zur Hyperkeratose und hat eine purpurrot-zyanotische Farbe. An den Hüften, der Brust, den Schultern, dem Bauch erscheinen eigenartige Stretchbänder (Striae) von rotvioletter Farbe. Die Art der Striae ist das "Minus" -Gewebe. Diese Streifen unterscheiden sich von den blassen oder rosa Dehnungsstreifen, die bei Fettleibigkeit, während der Schwangerschaft oder Geburt auftreten. Das Auftreten von Striae mit NIR ist mit einer Verletzung des Proteinstoffwechsels (Proteinkatabolismus) verbunden, wodurch die Haut dünner wird. Das Vorhandensein von Hämatomen mit leichten Verletzungen ist eine Folge der erhöhten Zerbrechlichkeit der Kapillaren und der Ausdünnung der Haut. Gleichzeitig wird eine Hyperpigmentierung der Haut an Reibungsstellen (Hals, Ellbogengelenke, Achselhöhlen) festgestellt. Frauen haben häufig eine erhöhte Haarigkeit (Hirsutismus) im Gesicht (Schnurrbart, Bart, Schnurrhaare) und auf der Brust. Sexuelle Störungen in Form von sekundärem Hypogonadismus sind eines der frühesten Symptome von NIR.

Im BIC-Symptomkomplex ist die Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems im Krankheitsbild am wichtigsten. Die Kombination von arterieller Hypertonie mit Stoffwechselstörungen im Herzmuskel führt zu chronischem Kreislaufversagen und anderen Veränderungen im Herz-Kreislauf-System. Myopathie ist häufig ein charakteristisches Symptom für Hyperkortizismus, der sich in dystrophischen Veränderungen der Muskeln und Hypokaliämie äußert. Atrophische Prozesse, die das gestreifte und muskuläre System betreffen, sind besonders an den oberen und unteren Extremitäten bemerkbar („Ausdünnung“ der Arme und Beine). Eine Atrophie der Muskeln der vorderen Bauchdecke führt zu einer Vergrößerung des Abdomens.

Der Kaliumgehalt in roten Blutkörperchen und Muskelgewebe (einschließlich im Myokard) ist signifikant reduziert. Störungen des Elektrolytstoffwechsels (Hypokaliämie und Hypernatriämie) sind die Grundlage für Elektrolyt-Steroid-Kardiopathie und Myopathie. Mit BIC werden bei einer großen Anzahl von Patienten Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels unterschiedlicher Schwere beobachtet. Gleichzeitig wird bei 70–80% der Patienten eine beeinträchtigte Glukosetoleranz und im übrigen Typ-2-Diabetes mellitus festgestellt. Die klinischen Manifestationen von Diabetes sind durch Hyperinsulinämie, Insulinresistenz und eine fehlende Tendenz zur Ketoazidose gekennzeichnet. Diabetes hat normalerweise einen günstigen Verlauf, und Diät und orale Hypoglykämika reichen aus, um dies auszugleichen..

Ein sekundärer Immundefekt äußert sich in Pustel- (Akne) oder Pilzinfektionen der Haut und der Nagelplatten, trophischen Geschwüren der Unterschenkel, einer langen Heilungsphase postoperativer Wunden sowie chronischer und schwer zu behandelnder Pyelonephritis. Die Enzephalopathie in Form von Veränderungen des autonomen Nervensystems bei Patienten mit BIC ist ausgeprägt und vielfältig. Das vegetative Dystonie-Syndrom ist durch emotionale und persönliche Veränderungen gekennzeichnet: von Stimmungsstörungen über Schlaf bis hin zu schweren Psychosen.

Systemische Osteoporose ist eine häufige und häufig schwerwiegende Manifestation von Hyperkortizismus bei Patienten mit BIC in jedem Alter. Osteoporose ist die Ursache für Schmerzen in der Wirbelsäule, die häufig zu einer Verringerung der Höhe der Wirbelkörper und zu spontanen Frakturen der Rippen und Wirbel führen.

Abhängig von der Schwere des Hyperkortizismus und der Bildung klinischer Symptome werden verschiedene Schweregrade der NIR unterschieden. Die milde Form ist durch eine mäßige Schwere der Krankheitssymptome gekennzeichnet; mittel - die Schwere aller Symptome ohne Komplikationen. Eine schwere Form ist durch die Schwere der Symptome und das Vorhandensein von Komplikationen (Herz-Lungen-Versagen, Steroid-Diabetes, fortschreitende Myopathie, pathologische Frakturen, schwere psychische Störungen) gekennzeichnet. Abhängig von der Rate der Zunahme der klinischen Symptome gibt es einen schnell fortschreitenden (drei bis sechs Monate) und trägen Krankheitsverlauf, der sich in einer relativ langsamen (ab einem Jahr oder länger) Entwicklung von Hyperkortizismus äußert.

Wenn Sie einen BIC vermuten, müssen Sie überprüfen, ob der Patient an Hyperkortizismus leidet, und dann eine Differentialdiagnose der Formen des Hyperkortizismus (BIC, ACTH-ektopisches Syndrom, Itsenko-Cushing-Syndrom), ähnlicher Syndrome (Fettleibigkeit, metabolisches Syndrom, Pubertät-Jugend-Dyspituitarismus, alkoholischer Leberschaden) durchführen. und etablieren Sie die Lokalisierung des wichtigsten pathologischen Prozesses.

Diagnose und Differentialdiagnose

Bei Verdacht auf Itsenko-Cushing-Krankheit muss nach Erfassung einer Anamnese und klinischer Untersuchung bei allen Patienten mit Hilfe von Labordiagnosemethoden das Vorliegen eines Hyperkortizismus bestätigt werden. Im ersten Stadium wird eine erhöhte Cortisolproduktion festgestellt. Zu diesem Zweck wird der tägliche Rhythmus der Cortisolsekretion im Blutplasma morgens (8.00-9.00 Uhr) und abends (23.00-24.00 Uhr) bestimmt. Für Patienten mit NIR ist ein Anstieg des morgendlichen Plasma-Cortisolspiegels sowie eine Verletzung des Rhythmus der Cortisolsekretion charakteristisch, d. H. Der Cortisolspiegel bleibt nachts oder abends erhöht. Die Bestimmung der täglichen Ausscheidung von freiem Cortisol im Urin ist auch eine notwendige labordiagnostische Methode zur Bestätigung des Hyperkortizismus. Der Gehalt an freiem Cortisol im Urin wird nach der RIA-Methode bestimmt. Für gesunde Personen liegt der Cortisolgehalt im Bereich von 120 bis 400 nmol / s. Bei Patienten mit NIR ist die Ausscheidung von Cortisol im täglichen Urin erhöht.

In zweifelhaften Fällen wird für eine Differentialdiagnose zwischen pathologischem endogenem und funktionellem Hyperkortizismus ein kleiner Test mit Dexamethason durchgeführt. Es basiert auf der Unterdrückung der Produktion von endogenem ACTH durch hohe Konzentrationen von Kortikosteroiden nach dem Rückkopplungsprinzip. Wenn die Sekretion von Cortisol gegenüber dem Ausgangswert nicht um 50% oder mehr abnimmt, deutet dies auf das Vorhandensein von Hyperkortizismus hin.

Somit wird eine Differentialdiagnose des pathologischen und funktionellen Hyperkortizismus durchgeführt..

Bei der Identifizierung einer erhöhten Cortisolproduktion muss die nächste Stufe der Untersuchung durchgeführt werden - die Differentialdiagnose zwischen Formen des endogenen pathologischen Hyperkortizismus (BIC, SIC, ACTH-ektopisches Syndrom), der Itsenko-Cushing-Krankheit, des ACTH-ektopischen Syndroms und des Itsenko-Cushing-Syndroms. Diese Phase der Untersuchung umfasst die Bestimmung des Rhythmus der ACTH-Sekretion im Blutplasma und die Durchführung einer großen Probe mit Dexamethason.

Der BIC ist durch einen normalen oder erhöhten ACTH-Gehalt am Morgen (bis zu 100-200 pg / ml) und das Fehlen einer nächtlichen Abnahme gekennzeichnet. Beim ACTH-ektopischen Syndrom ist die ACTH-Sekretion erhöht und kann zwischen 100 und 200 pg / ml und höher liegen, und es gibt auch keinen Rhythmus der Sekretion. Bei ACTH-unabhängigen Formen des Hyperkortizismus (Itsenko-Cushing-Syndrom, Makro- oder Mikroknoten-Nebennieren-Dysplasie) wird der morgendliche Gehalt an ACTH normalerweise reduziert, wenn kein Sekretionsrhythmus vorliegt.

Eine große Probe mit Dexamethason wird derzeit häufig zur Diagnose von pathologischem Hyperkortizismus verwendet..

Bei BIC kommt es in der Regel zu einer Abnahme des Cortisolspiegels um 50% oder mehr gegenüber dem Ausgangswert, während dies beim ACTH-ektopischen Syndrom nur in seltenen Fällen beobachtet wird. Bei ACTH-unabhängigen Formen des Itsenko-Cushing-Syndroms wird auch die angegebene Abnahme des Cortisolspiegels nicht beobachtet, da die Produktion von Hormonen durch den Tumor nicht von der Beziehung zwischen Hypothalamus und Hypophyse abhängt.

In der ausländischen Literatur wird häufig ein Test mit Corticoliberin (KRG) zur Diagnose von NIR verwendet. Die Einführung von KRH führt bei Patienten mit NIR zur Stimulierung der ACTH-Sekretion. Im Falle von NIR steigt der ACTH-Gehalt im Blutplasma um mehr als 50% und der Cortisolspiegel um 20% gegenüber dem ursprünglichen. Beim ACTH-ektopischen Syndrom ändert sich die Konzentration von ACTH praktisch nicht.

Methoden der topischen Diagnostik für NIR werden verwendet, um den pathologischen Prozess in der Hypothalamus-Hypophysen-Region und den Nebennieren zu identifizieren (Diagnose von Mikro- oder Makroadenomen der Hypophyse und Nebennierenhyperplasie). Solche Verfahren umfassen Radiographie der Schädelknochen, CT oder MRT des Gehirns, Ultraschall der Nebennieren und CT oder MRT der Nebennieren.

Die Visualisierung mit Corticotropin ist die diagnostisch schwierigste Aufgabe, da sie sehr klein ist (2–10 mm). Darüber hinaus wird unter ambulanten Bedingungen die Röntgenaufnahme der Schädelknochen (laterales Röntgenkraniogramm) hauptsächlich durchgeführt, um radiologische Anzeichen des Hypophysenadenoms zu identifizieren. Es gibt die folgenden offensichtlichen oder indirekten Anzeichen eines Hypophysenadenoms: eine Formänderung und eine Vergrößerung des türkischen Sattels, lokale oder vollständige Osteoporose des Sattelrückens, "doppelte Kontur" des Bodens, Begradigung der vorderen und hinteren Keilbeinfortsätze.

Derzeit wird die Magnetresonanztomographie und / oder Computertomographie als Hauptdiagnosemethode für Hypophysenadenome angesehen. Die Corticotropin-Bildgebungsmethode der Wahl ist die MRT oder die Kontrast-MRT. Die Vorteile dieser Methode im Vergleich zur CT können als beste Nachweisbarkeit des Hypophysen-Mikroadenoms und des Syndroms des "leeren" türkischen Sattels angesehen werden, das bei der Itsenko-Cushing-Krankheit auftreten kann.

BIC-Behandlung

Die BIC-Behandlung sollte auf das Verschwinden der wichtigsten klinischen Symptome von Hyperkortizismus, eine anhaltende Normalisierung des ACTH- und Cortisolspiegels im Blutplasma mit Wiederherstellung des zirkadianen Rhythmus und die Normalisierung des Cortisols im täglichen Urin abzielen.

Alle derzeit angewandten Behandlungsmethoden für die Itsenko-Cushing-Krankheit lassen sich in vier Gruppen einteilen: neurochirurgische (transsphenoidale Adenomektomie), Bestrahlung (Protonotherapie, γ-Therapie), kombinierte (Strahlentherapie in Kombination mit einseitiger oder bilateraler Adrenalektomie) und medikamentöse Behandlung. Von diesen sind die Haupttypen neurochirurgisch, strahlend und kombiniert; Als Ergänzung wird eine medikamentöse Therapie eingesetzt.

Derzeit wird weltweit die transfenoidale Adenomektomie bevorzugt. Diese Methode ermöglicht es Ihnen, bei 84–95% der Patienten nach sechs Monaten eine schnelle Remission der Krankheit zu erreichen, indem die Beziehung zwischen Hypothalamus und Hypophyse wiederhergestellt wird. Eine Indikation für eine Adenomektomie ist ein klar lokalisierter (basierend auf CT oder MRT) Hypophysentumor. Eine Adenomektomie kann wiederholt werden, wenn das Hypophysenadenom zu einem beliebigen Zeitpunkt nach der Operation durch CT oder MRT weiter wächst. Diese Methode zeichnet sich durch eine minimale Anzahl von Komplikationen (ca. 2-3%) und eine sehr niedrige postoperative Mortalität (0-1%) aus..

Die Adrenalektomie - insgesamt ein- oder zweiseitig - wird nur in Kombination mit einer Strahlentherapie angewendet. Bei einer extrem schweren und fortschreitenden Form der Krankheit wird eine bilaterale Adrenalektomie in Kombination mit einer Strahlentherapie durchgeführt, um die Entwicklung des Nelson-Syndroms (Fortschreiten des Wachstums des Hypophysenadenoms ohne Nebennieren) zu verhindern. Nach einer vollständigen bilateralen Adrenalektomie erhält der Patient eine lebenslange Hormonersatztherapie.

Von den Strahlentherapieverfahren werden derzeit Protonenbestrahlung und entfernte γ-Therapie verwendet, wobei die Protonentherapie bevorzugt wird. Die Protonenbestrahlung ist am effektivsten, da im Hypophysenadenom Energie freigesetzt wird und das umliegende Gewebe nur minimal beeinträchtigt wird. Eine absolute Kontraindikation für die Protonentherapie ist ein Hypophysentumor mit einem Durchmesser von mehr als 15 mm und seine suprasellare Verteilung mit einem Gesichtsfelddefekt.

Die γ-Therapie als eigenständige Behandlungsmethode wird in letzter Zeit selten und nur dann angewendet, wenn eine Adenomektomie oder Protonentherapie nicht möglich ist. Die Wirksamkeit dieser Methode sollte frühestens 12-15 Monate oder länger nach dem Expositionsverlauf bewertet werden.

In den folgenden Fällen sollte eine medikamentöse Therapie für BIC angewendet werden: Vorbereitung des Patienten auf die Behandlung mit der Hauptmethode, Erleichterung des Verlaufs der postoperativen Phase und Verkürzung der Zeit bis zum Einsetzen der Remission der Krankheit. Zu diesem Zweck verwendete pharmakologische Präparate werden in mehrere Gruppen eingeteilt: Aminoglutethimid-Derivate (Mamomit 250 mg, Aimetin 250 mg, durchschnittliche Tagesdosis - 750 mg / Tag, maximale Tagesdosis - 1000-1500 mg / Tag), Ketoconazolderivate (Nizoral 200) mg / Tag, Tagesdosis - 400–600 mg / Tag, maximale Tagesdosis - 1000 mg / Tag) und parachlorphenyl-Derivate (Chloditan, Lysodren, Mitotan, Anfangsdosis - 0,5 g / Tag, Behandlungsdosis - 3– 5 g / Tag). Die Prinzipien der medikamentösen Therapie lauten wie folgt: Nach der Bestimmung des Grads der medikamentösen Toleranz sollte die Behandlung mit maximalen Dosen begonnen werden. Vor dem Hintergrund der Einnahme des Arzneimittels muss der Cortisolgehalt im Blutplasma und im täglichen Urin mindestens alle 10 bis 14 Tage überwacht werden. In jedem Fall wird eine Erhaltungsdosis des Arzneimittels in Abhängigkeit von der Abnahme des Cortisols ausgewählt. Eine Überdosierung von Arzneimitteln, die die Biosynthese von Steroiden in den Nebennieren blockieren, kann zur Entwicklung einer Nebenniereninsuffizienz führen.

Von den Arzneimitteln, die die Wirkung von ACTH hemmen, werden hauptsächlich Bromocriptin-Parlodel (in einer Dosis von 2,5 bis 5 mg) oder das inländische Arzneimittel Abergin (in einer Dosis von 4 bis 8 mg) verwendet.

Die Korrektur des Elektrolytstoffwechsels muss sowohl vor der Behandlung der Grunderkrankung als auch in der frühen postoperativen Phase erfolgen. Die am besten geeignete Verwendung von Kaliumpräparaten (Kaliumchloridlösung oder Tabletten mit Kaliumacetat 5,0 g oder mehr pro Tag) in Kombination mit Spironolactonen, insbesondere Veroshpiron. Empfohlene orale Dosis von Veroshpiron bis zu 200 mg / Tag.

Die Ansätze zur Behandlung der arteriellen Hypertonie mit Hyperkortizismus sind die gleichen wie bei der arteriellen Hypertonie ohne Erhöhung der Nebennierenfunktion. Es ist zu beachten, dass es bei den meisten Patienten mit NIB nicht möglich ist, einen optimalen Blutdruck zu erreichen, ohne den Cortisolspiegel zu senken.

Der pathogenetische Ansatz zur Behandlung von Diabetes mellitus mit Hyperkortizismus beinhaltet eine wirksame Wirkung auf die Hauptverbindungen: Insulinresistenz peripherer Gewebe und die Unfähigkeit des Insulinapparats, diese Resistenz zu überwinden. Üblicherweise werden Sulfanilamidpräparate der zweiten Generation bevorzugt, da sie eine größere Aktivität und eine geringere Hepatotoxizität und Nephrotoxizität aufweisen..

Die Behandlung mit Sulfonylharnstoffpräparaten sollte mit einer Mindestdosis begonnen werden. Erhöhen Sie gegebenenfalls die Dosis und konzentrieren Sie sich dabei auf die Ergebnisse der Blutzuckermessung. Wenn die Behandlung nicht zu den gewünschten Ergebnissen führt, sollte das Medikament gewechselt werden. Während der Behandlung mit einer Hypoglykämie muss der Patient eine Diät einhalten. Wenn die Behandlung mit maximalen Dosen von Sulfonylharnstoffderivaten (PSM) nicht erfolgreich ist, können Sie eine Kombination davon mit Biguaniden verwenden. Die theoretische Begründung für die Notwendigkeit einer Kombinationstherapie basiert auf der Tatsache, dass die Arzneimittel dieser Gruppen unterschiedliche Anwendungspunkte ihrer Hauptwirkung haben. Metformin - 400 mg (Siofor - 500 und 850 mg, Glucophage - 500, 850 und 1000 mg) ist das bislang einzige Biguanidpräparat, das die Insulinresistenz verringert. Bei BIC ist eine Insulintherapie angezeigt, wenn es nicht möglich ist, den Glukosespiegel im Blut mit Hilfe oraler Hypoglykämika zu normalisieren, oder wenn eine Operation geplant ist. Es werden kurz wirkendes Insulin, Arzneimittel mittlerer Dauer und Langzeitwirkung sowie deren Kombination verwendet. Die Operation sollte für die erste Hälfte des Tages geplant werden: Vor der Operation wird kurz wirkendes Insulin verabreicht oder die mittlere Dauer der Wirkung von SC. Während der Operation wird 5% intravenöse Glucose unter Zusatz von kurz wirkendem Insulin mit einer Geschwindigkeit von 5 bis 10 U / l infundiert, die Infusionsrate beträgt 150 ml / h. Die Infusion von 5% Glucose mit kurz wirkendem Insulin wird nach der Operation fortgesetzt, bis der Patient beginnt, selbst Nahrung aufzunehmen. Dann wird der Patient auf orale Hypoglykämika übertragen und der Blutzucker wird überwacht.

Die Behandlung der Steroidosteoporose (SOP) auch nach Beseitigung des Hyperkortizismus ist langwierig. Präparate für die Behandlung von SOPs können bedingt in drei Gruppen unterteilt werden: Wirkstoffe, die die Knochenresorptionsprozesse beeinflussen, Wirkstoffe, die die Knochenbildung stimulieren, und mehrdimensionale Wirkstoffe. Calcitonin (myocalcic) ist eines der Medikamente, die die Knochenresorption reduzieren. Dieses Medikament wird in zwei Dosierungsformen verwendet: in Ampullen und in Form eines Nasensprays. Zweimonatige Kurse sollten dreimal im Jahr abgehalten werden. Bisphosphonate (Fosamax, Xidifon) sind Arzneimittel, die die Knochenresorption verringern. Bei der Behandlung von Bisphosphonaten wird eine zusätzliche Aufnahme von Calciumsalzen (500-1000 mg pro Tag) empfohlen. Eines der wirksamsten Medikamente, die die Knochenbildung stimulieren und die Knochenmasse erhöhen, sind Fluoridsalze. Die Behandlung dauert sechs Monate bis ein Jahr.

Es wird angenommen, dass anabole Steroide die Knochenresorption verringern und aufgrund der erhöhten Absorption von Kalzium aus dem Darm und der Kalziumresorption durch die Nieren eine positive Kalziumbilanz induzieren. Darüber hinaus stimulieren sie nach einigen Berichten die Osteoblastenaktivität und erhöhen die Muskelmasse. Sie werden hauptsächlich parenteral in diskontinuierlichen Kursen von 25-50 mg ein- oder zweimal im Monat für zwei Monate dreimal im Jahr verschrieben.

Präparate des aktiven Metaboliten von Vitamin D (Oxydevit, Alpha D3-Teva) werden häufig für NIR verwendet. In der SOP werden sie in einer Dosis von 0,5–1,0 μg / Tag sowohl als Monotherapie als auch in Kombination mit anderen Arzneimitteln (D3 + Calcitonin, D3 + Fluoridsalze, D3 + Bisphosphanate) angewendet. Mit der komplexen Behandlung von BIC und SOP ist es auch möglich, das Medikament Osteopan zu verwenden, das Kalzium, Vitamin D3, Magnesium und Zink enthält und dreimal täglich zwei Tabletten verschreibt.

Die symptomatische Behandlung der SOP umfasst eine analgetische Therapie: Analgetika, die Ernennung nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente sowie zentrale Muskelrelaxantien, da der Krampf der paraspinalen Muskeln auch die Entstehung von Schmerzen bei der SOP beeinflusst. Calciumsalze haben bei der Behandlung von Steroid-OP keine eigenständige Bedeutung, sind jedoch ein wesentlicher Bestandteil einer komplexen Therapie. In der klinischen Praxis werden derzeit Instant-Calciumsalze bevorzugt. Calcium forte enthält 500 mg Calciumelement in einer löslichen Tablette. Calciumpräparate sollten nachts in einem Schritt verschrieben werden. Bei der Behandlung von SOP sollte Calcium täglich in einer täglichen Dosis von 500-1000 mg in Kombination mit Arzneimitteln zur pathogenetischen Therapie von OP angewendet werden. Die absolute Indikation für die Ernennung eines Korsetts bei SOP sind Rückenschmerzen und das Vorhandensein von Kompressionsfrakturen der Wirbelkörper.

Die Prognose von NIR hängt von der Dauer, der Schwere der Erkrankung und dem Alter des Patienten ab. Bei einer kurzen Krankheitsdauer, mild und unter 30 Jahre alt, ist die Prognose günstig. Nach einer angemessenen Behandlung wird eine Erholung beobachtet. Bei einer moderaten Form der Krankheit und ihrem langen Verlauf bei Patienten bleiben nach Normalisierung der Funktion der Hypophyse und der Nebennieren häufig irreversible Veränderungen seitens des Herz-Kreislauf-Systems und des Knochensystems bestehen, die eine zusätzliche Behandlung erfordern. Aufgrund der bilateralen Adrenalektomie entwickeln Patienten eine chronische Nebenniereninsuffizienz. Bei stabiler Nebenniereninsuffizienz und dem Fehlen einer Tendenz zur Erhöhung des Hypophysenadenoms ist die Prognose günstig, obwohl die Arbeitsfähigkeit der Patienten begrenzt ist.

S. D. Arapova, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
E. I. Marova, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor
Endokrinologie-Forschungszentrum RAMS, Moskau

Itsenko-Cushing-Syndrom

Das Itsenko-Cushing-Syndrom in der Medizin ist eine Krankheit, die eine Vielzahl von Symptomen mit sich bringt, die infolge eines Anstiegs der Konzentration von Glukokortikoidhormonen im menschlichen Körper auftreten.

Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms

  • Entzündungsprozesse im Gehirn (insbesondere aufgrund eines Hypophysentumors).
  • In einigen Fällen tritt die postpartale Periode bei Frauen auf.
  • Nebennierentumoren.
  • Tumoren der Bauchspeicheldrüse, der Bronchien und der Lunge, Mediastinum, die unweigerlich Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms mit sich bringen.

Bei der Diagnose der analysierten Krankheit muss berücksichtigt werden, dass das Itsenko-Cushing-Syndrom eine große Anzahl schmerzhafter Zustände (Nebennierenkrebs, Morbus Cushing, erhöhter ACTH usw.) kombiniert. Darüber hinaus sollte sich ein Patient mit Itsenko-Cushing-Syndrom einer zusätzlichen Untersuchung unterziehen und die Einnahme von Medikamenten verweigern, die Glukokortikoide enthalten (z. B. kann die Einnahme von Prednison oder ähnlichen Medikamenten über einen längeren Zeitraum zur Entwicklung der untersuchten Krankheit führen)..

Nach der Identifizierung der Symptome des Cushing-Syndroms kann nicht sofort gesagt werden, welche Krankheit für einen bestimmten Patienten typisch ist: Nebennierenkrebs oder dennoch Morbus Cushing. Sehr oft beginnt bei Männern, die an Nebennierenkrebs leiden, das weibliche Hormon im Körper zu überwiegen, und bei Frauen treten im Gegenteil männliche Anzeichen auf. Wir dürfen auch nicht vergessen, dass es in der Medizin das Cushing-Pseudo-Syndrom gibt, das bei Patienten auftritt, die depressiv sind oder lange Zeit Alkohol trinken. Infolge solcher Krankheiten hört die normale Funktion der Nebennieren auf und sie beginnen, überschüssige Glukokortikoidhormone zu produzieren, was zum Auftreten von Symptomen des Itsenko-Cushing-Syndroms führt.

Häufigkeit

Es gibt das Itsenko-Cushing-Syndrom bei Kindern und kann sich auch in jedem Alter entwickeln. Am häufigsten tritt es jedoch bei Menschen auf, deren Alter zwischen 20 und 40 Jahren liegt. Es ist zu beachten, dass diese Krankheit bei Frauen zehnmal häufiger auftritt als bei Männern.

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Zu den häufigsten Symptomen des Itsenko-Cushing-Syndroms gehört die Fettleibigkeit von Rumpf, Hals und Gesicht. Bei Patienten mit dieser Krankheit nimmt das Gesicht eine runde Form an, Hände und Füße werden sehr dünn und dünn, die Haut trocknet übermäßig und nimmt an einigen Stellen eine rot-blaue Farbe an (im Gesicht und im Brustbereich). Oft färben sich Fingerspitzen, Lippen und Nase blau (Akrocyanose entwickelt sich). Die Haut wird dünner, Venen sind deutlich sichtbar (am häufigsten an Gliedmaßen und Brust), Dehnungsstreifen sind deutlich sichtbar (an Bauch, Hüften, Beinen und Armen). An Reibungsstellen bekommt die Haut oft einen dunkleren Farbton. Bei Frauen im Gesicht und an den Gliedmaßen gibt es übermäßiges Körperhaar.

Außerdem steigt der Blutdruck ständig an. Aufgrund eines Kalziummangels im Körper werden Veränderungen im Skelett beobachtet (bei schweren Formen der Krankheit treten Frakturen der Wirbelsäule und der Rippen auf). Die Stoffwechselprozesse im Körper werden gestört, was zur Entwicklung von Diabetes mellitus führt, der fast nie behandelbar ist. Bei Patienten mit dieser Krankheit kann es häufig zu Depressionen oder einer übererregten Erkrankung kommen..

Die Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind auch eine Abnahme der Kaliumkonzentration im Blut, während Hämoglobin, rote Blutkörperchen und Cholesterin signifikant ansteigen.

Das Itsenko-Cushing-Syndrom weist drei Entwicklungsformen auf: leicht, mittelschwer und schwer. Die Krankheit kann sich in einem Jahr oder sechs Monaten (sehr schnell) entwickeln und innerhalb von 3-10 Jahren an Dynamik gewinnen.

Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

  • Die Menge an Cortisol im Blut und Urin wird bestimmt. Ein Bluttest wird durchgeführt, um die Menge an ACTH darin zu bestimmen (die nächtliche Erhöhung ist der zuverlässigste Indikator in dieser Analyse)..
  • Mit Hilfe spezieller Studien wird die Quelle einer erhöhten Hormonproduktion (Nebennieren oder Hypophyse) ermittelt. Es wird eine Computertomographie des Schädels durchgeführt, durch die das Hypophysenadenom bestimmt wird, sowie eine Zunahme der Nebennieren. Dank Tomographie oder Szintigraphie werden Nebennierentumoren diagnostiziert.
  • Um eine mögliche Tumorentwicklung der Nebennierenrinde auszuschließen, werden spezielle Tests mit Dexamethason, ACTH oder Metapiron durchgeführt.

Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

  • Wenn das Symptom des Itsenko-Cushing-Syndroms ein pathologischer Zustand der Hypophyse ist, ist die vollständige Entfernung der Hypophyse die einzig richtige Lösung.
  • Für den Fall, dass der Patient ein Nebennierenadenom hat, ist die Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms die Entfernung eines Adenoms, einschließlich der laparoskopischen Entfernung der Nebenniere - laparoskopische Adrenalektomie. In schweren Fällen der Krankheit werden zwei Nebennieren chirurgisch entfernt, was zu einer dauerhaften Nebenniereninsuffizienz führt. Aufrechterhaltung des normalen Zustands des Patienten kann nur eine geeignete Therapie.
  • Die laparoskopische Adrenalektomie wird nicht nur zur Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms eingesetzt, sondern auch zur Beseitigung endokriner Erkrankungen, die auf eine schlechte Funktion der Hypophyse oder der Nebennieren zurückzuführen sind und zur Entwicklung von Symptomen des Itsenko-Cushing-Syndroms führen können. Heute ist eine solche Operation auf der ganzen Welt verbreitet. Wenn eine Operation an der Hypophyse nicht möglich ist, wird eine bilaterale laparoskopische Adrenalektomie durchgeführt.
  • Die Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms bei Kindern und Erwachsenen mit Nebennierenkrebs wird für jeden einzelnen Patienten festgelegt. Eine leichte bis mittelschwere Form der Krankheit wird mit einer Strahlentherapie behandelt. Wenn diese Behandlungsmethode nicht zu den entsprechenden Ergebnissen führt, entfernen Sie eine Nebenniere oder verschreiben Sie Chloditan mit anderen Medikamenten.
  • Das Ziel der konservativen Therapie ist die Wiederherstellung des Mineralstoff-, Protein- und Kohlenhydratstoffwechsels. Zur Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms werden häufig Diuretika, Herzglykoside und auch blutdrucksenkende Medikamente verschrieben.

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Was sind die Ähnlichkeiten und Unterschiede zwischen dem Itenko-Cushing-Syndrom und ihrer Behandlung?

Unter dem Namen der Krankheit und dem Itsenko-Cushing-Syndrom werden zwei Krankheiten kombiniert, deren Manifestationen absolut identisch sind, die jedoch unterschiedliche Entwicklungsursachen haben. Die Krankheit ist mit einer Schädigung der Hypophyse oder ihrer Regulation durch den Hypothalamus verbunden.

Ursachen der Krankheit:

  • Syndrom. Am häufigsten mit einer beeinträchtigten Hormonaufnahme bei Autoimmunerkrankungen verbunden. Es kommt auch bei Adenomen oder Karzinomen der Nebennierenrinde vor. Hormonproduzierende Tumoren an anderen Orten sind seltener anzutreffen. Bei Alkoholikern mit schwerer Depression gibt es ein Pseudo-Syndrom, das dem Itsenko-Cushing ähnelt, jedoch nicht mit hormonellen Störungen assoziiert ist.
  • Krankheit. Diese Form der Krankheit tritt bei 80% der Patienten auf. Seine Ursache ist ein Hypophysentumor, hauptsächlich ein Adenom (gutartig). Es kann vorausgehen: Meningitis, Meningoenzephalitis, Enzephalitis; Schädeltrauma; schwere virale, bakterielle Infektionen, Vergiftungen; Hormonschwankungen in den Wechseljahren, während der Schwangerschaft, nach der Geburt.

Die Symptome bei Kindern und Erwachsenen äußern sich in äußeren Anzeichen, Schäden an Herz, Blutgefäßen, Nieren, Bewegungsapparat und Verdauungssystem. Die Arbeit der Genitalien ist gestört, es kommt häufig zu psychischen Störungen.

Cushingoid-Erscheinungsbild - bei Patienten kommt es zu einer ungleichmäßigen Fettablagerung. Meistens lagert es sich auf Gesicht (mondförmig), Hals und Schultern (fetter "Buckel" im 7. Halswirbel), Brustdrüsen, oberem Rücken und Magen ab. Die Beine der Patienten bleiben dünn, was im übertragenen Sinne als „Koloss mit Lehmfüßen“ bezeichnet wird. Der Teint nimmt einen roten oder purpurroten Farbton an, die Haut ist trocken und schält sich ab. Vor einem blassen Hintergrund des Bauches, der Brustdrüsen und der Schultern bilden sich Dehnungsstreifen, Blutungen mit kleinen Schlaganfällen. Orte, die von Kleidung gerieben werden, werden dunkel („schmutzig“).

Das Skelettsystem und die Muskeln leiden, die Bildung von Vitamin D wird gestört, was zu Knochenbrüchigkeit - Osteoporose führt. Dies äußert sich in Frakturen, Knochenschmerzen, Wachstumsstörungen und Krümmungen der Wirbelsäule. Aufgrund von Störungen im Proteinstoffwechsel leiden auch die Muskeln und Kraft und Tonus werden reduziert. Dies geht mit äußeren Veränderungen einher: verkümmertes, abfallendes Gesäß, dünne Hüften, Beine, Arme, hervorstehender Bauch, Hernien der weißen Linie aufgrund von Divergenz der Rektusmuskeln.

Schädigung des Herzens und der Blutgefäße: Steroidkardiomyopathie, Kreislaufversagen, Bluthochdruck, Störungen.

Verdauungssystem: anhaltende Gastritis mit hohem Säuregehalt, steroidale Magengeschwüre, Erosion der Darmschleimhaut, gastrointestinale Blutungen.

Urogenitalsystem bei Frauen: Wachstum von Schnurrbart, Koteletten und Bart; Brustbehaarung; Entwicklung von Akne, Furunkel; verspätete Fristen oder deren Beendigung; Unfruchtbarkeit. Bei Männern fallen die Haare im Gesicht und am Körper aus, das sexuelle Verlangen und die Potenz nehmen ab, die Hoden verkümmern, die Brustdrüsen wachsen. Das Kind hat eine Verzögerung im Auftreten der Bildung von Brustdrüsen bei Mädchen, Veränderungen der Stimme und des Gesichtshaarwachstums bei Jungen. Kinder werden von Gleichaltrigen gebremst.

Die Diagnose der Erkrankung umfasst Blutbiochemie, Urinanalyse, Bluthormone, Röntgen des Schädels, MRT und CT des Gehirns, Ultraschall, MRT der Nebennieren.

Die Behandlung der Itsenko-Cushing-Krankheit umfasst Medikamente, die die Hypophyse blockieren (Parlodel, Reserpin) und die Reaktion auf ACTH reduzieren (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Symptomatische Behandlung von Osteoporose, Herzerkrankungen, Nervensystem. Strahlentherapie zur Unterdrückung der Aktivität der Hypophyse, chirurgische Behandlung - ein Adenom, eine der Nebennieren oder beides mit lebenslanger Ersatztherapie (mit kompliziertem Verlauf) wird entfernt.

Das Syndrom wird unterschiedlich behandelt. Wenn der Grund der langfristige Gebrauch von Drogen ist, werden sie nach und nach abgebrochen. Wenn es einen Tumor der Nebenniere gibt, wird dieser, falls unmöglich, zusammen mit der Nebenniere oder beiden entfernt. Um das Ergebnis zu festigen, wird eine Hypophysenbestrahlung durchgeführt, die die Bildung von ACTH hemmt.

Lesen Sie mehr in unserem Artikel über die Krankheit und das Itsenko-Cushing-Syndrom, ihre Behandlung.

Unterschiede zwischen der Krankheit und dem Itsenko-Cushing-Syndrom

Unter dem Namen der Krankheit und dem Itsenko-Cushing-Syndrom werden zwei Krankheiten kombiniert, die in ihren Erscheinungsformen absolut identisch sind, aber unterschiedliche Entwicklungsursachen haben. Die Krankheit ist mit einer Schädigung der Hypophyse oder ihrer Regulation durch den Hypothalamus verbunden. Das heißt, Verstöße sind im Gehirn lokalisiert. Das adrenocorticotrope Hypophysenhormon (ACTH) stimuliert die Nebennieren und erhöht als Reaktion darauf die Synthese von Corticosteroiden.

Im Falle des Syndroms ist die übermäßige Aufnahme von Nebennierenhormonen mit einem Tumor ihrer kortikalen Schicht oder der Einführung von Analoga (Arzneimitteln) von außen bei längerer Behandlung verbunden. Weniger häufig weisen Zellen, die Cortisol synthetisieren, Neubildungen der Eierstöcke, des Lungengewebes, des Darms, der Bauchspeicheldrüse und der Schilddrüse auf..

Und hier geht es mehr um Hypophysenadenom.

Ursachen der Krankheit

Das Auftreten des Syndroms und der Itsenko-Cushing-Krankheit provozieren verschiedene Faktoren.

Syndrom

Am häufigsten ist die Entwicklung einer Pathologie mit einer beeinträchtigten Hormonaufnahme bei Autoimmunpathologien verbunden, die eine Langzeittherapie mit Hydrocortison, Prednison oder Dexamethason erfordern. Es kommt auch bei Adenomen oder Karzinomen der Nebennierenrinde vor. Hormonproduzierende Tumoren anderer Stellen werden seltener nachgewiesen..

Bei Alkoholikern mit schwerer Depression gibt es ein Pseudo-Syndrom, das dem Itsenko-Cushing ähnelt, jedoch nicht mit hormonellen Störungen assoziiert ist.

Krankheit

Diese Form der Krankheit tritt bei 80% der Patienten auf. Seine Ursache ist ein Hypophysentumor, hauptsächlich ein Adenom (gutartig). Es kann vorangestellt werden von:

  • Meningitis, Meningoenzephalitis, Enzephalitis;
  • Schädeltrauma;
  • schwere virale, bakterielle Infektionen, Vergiftungen;
  • Hormonschwankungen in den Wechseljahren, während der Schwangerschaft, nach der Geburt.

In einigen Fällen ist die Ursache die Niederlage des Hypothalamus und seine Zunahme der Bildung eines kortikotropen Freisetzungsfaktors, Liberin (die wörtliche Übersetzung lautet „Befreier“). Diese Verbindung stimuliert die Hypophyse und produziert einen Überschuss an adrenocorticotropem Hormon..

Der Mechanismus hormoneller Störungen

Alle Manifestationen einer Krankheit oder eines Syndroms sind mit einer Kette biologischer Reaktionen verbunden, die ACTH im Körper auslöst. In den Nebennieren nimmt die Bildung von Glukokortikoidhormonen (Cortisol, Cortison), Sexualhormonen (Androgene, männlich) und Aldosteron zu. Ihre Wirkungen manifestieren sich in:

  • Proteinabbau (das Volumen von Muskel und Bindegewebe, einschließlich Myokard, nimmt ab);
  • Aufspaltung von Glykogen zu Glukose (Insulinmangel, Diabetes mellitus);
  • Fettansammlung (Fettleibigkeit);
  • Aktivierung von Renin, Umwandlung von Angiotensin in eine aktive Form (Bluthochdruck, Flüssigkeits- und Natriumretention, Kaliumausscheidung);
  • Knochenzerstörung und Behinderung der Kalziumaufnahme im Verdauungssystem (Osteoporose);
  • Verletzung der Eierstöcke bei Frauen unter dem Einfluss männlicher Sexualhormone (verstärktes Haarwachstum auf Gesicht, Körper, Unfruchtbarkeit);
  • Depression der Immunität (häufige virale und bakterielle Infektionen, Bronchitis, Lungenentzündung, Tuberkulose).

Schauen Sie sich das Video über das Itsenko-Cushing-Syndrom an:

Symptome bei Kindern und Erwachsenen

Hormonelle Veränderungen führen zu typischen äußeren Symptomen, Schäden an Herz, Blutgefäßen, Nieren, Bewegungsapparat und Verdauungssystem. Die Arbeit der Genitalien ist gestört, es kommt häufig zu psychischen Störungen.

Cushingoid Aussehen

Das Fettgewebe im Körper ist durch eine unterschiedliche Empfindlichkeit gegenüber Nebennierenhormonen gekennzeichnet. Daher haben Patienten eine ungleichmäßige Fettablagerung. Meistens lagert es sich auf Gesicht (mondförmig), Hals und Schultern (fetter "Buckel" im 7. Halswirbel), Brustdrüsen, oberem Rücken und Magen ab. Die Beine der Patienten bleiben dünn, was im übertragenen Sinne als „Koloss mit Füßen aus Ton“ bezeichnet wird, der nur in seiner Erscheinung großartig und schwach ist.

Der Teint nimmt einen roten oder purpurroten Farbton an, die Haut ist trocken und schält sich ab. Auf einem blassen Hintergrund des Bauches, der Brustdrüsen und der Schultern bilden sich Dehnungsstreifen. Ihr Auftreten ist mit dem Abbau von Proteinen unter dem Einfluss von Hormonen verbunden, sie haben eine rotviolette Farbe, was bei normaler Fettleibigkeit oder während der Schwangerschaft nicht der Fall ist.

Aufgrund der erhöhten Zerbrechlichkeit von Kapillaren und dünner Haut entwickeln Patienten Blutungen mit kleinen Schlaganfällen. Orte, die von Kleidung gerieben werden, werden dunkel („schmutzig“). Am häufigsten sind dies Hals, Ellbogen, Achselhöhlen, Leistenfalten.

Skelettsystem und Muskeln

Die erhöhte Bildung von Cortisol verändert die Struktur des Knochens:

  • stört die Synthese von Kollagen, einem der Hauptproteine ​​der Knochenmatrix;
  • stimuliert die Knochenzerstörung;
  • erlaubt nicht die Bildung neuer Zellen (Osteoblasten);
  • Kalzium auslaugt.

Die Bildung von Vitamin D wird ebenfalls gestört, was ebenfalls zu Knochenbrüchigkeit führt - Osteoporose. Es bedeckt die Gliedmaßen, die Wirbelsäule, die Hände und die Region des türkischen Sattels, in der sich die Hypophyse befindet. Dies äußert sich in Frakturen, Knochenschmerzen, Wachstumsstörungen und Krümmungen der Wirbelsäule.

Muskeln sind auch von Störungen des Proteinstoffwechsels betroffen. Sie verringern Kraft und Ton. Dies geht mit äußeren Veränderungen einher: verkümmertes, abfallendes Gesäß, dünne Hüften, Beine, Arme, hervorstehender Bauch, Hernien der weißen Linie aufgrund von Divergenz der Rektusmuskeln.

Schäden an Herz und Blutgefäßen

Der Verlust von Kalziumsalzen und Muskelschwäche führen zu einer Steroidkardiomyopathie, der Entwicklung eines Kreislaufversagens (Ödeme, Tachykardien, vergrößerte Leber). Störungen der Flüssigkeits- und Natriumausscheidung, die Bildung von Vasokonstriktorsubstanzen (Angiotensin 2) verursachen anhaltende arterielle Hypertonie, Rhythmusstörungen (Extrasystolen, Flimmern, Vorhofflattern).

Verdauungstrakt

Nebennierenhormone stimulieren die Bildung von Salzsäure durch die Magenzellen. Das Ergebnis ist:

  • anhaltende Gastritis mit hohem Säuregehalt,
  • Steroid Magengeschwüre,
  • Erosion an der Darmschleimhaut,
  • gastrointestinale Blutungen.

Urogenitalsystem

Männliche Sexualhormone stimulieren bei Frauen:

  • das Wachstum von Schnurrbärten, Schnurrhaaren und Bärten;
  • Brustbehaarung;
  • Entwicklung von Akne, Furunkel;
  • verspätete Fristen oder deren Beendigung;
  • Unfruchtbarkeit.

Unter ihrer Wirkung verlieren Männer Haare im Gesicht und am Körper, das sexuelle Verlangen und die Potenz nehmen ab, die Hoden verkümmern und die Brustdrüsen wachsen. Wenn die Krankheit bei einem Kind auftritt, kommt es zu einer Verzögerung des Auftretens der Bildung von Brustdrüsen bei Mädchen, zu Stimmveränderungen und zum Wachstum der Gesichtshaare bei Jungen. Kinder werden von Gleichaltrigen gebremst.

Nierenschäden manifestieren sich:

  • chronische Pyelonephritis;
  • Nierensteine;
  • Faltenbildung der Organe (Nephrosklerose);
  • Schwächung der Filtrationsfähigkeit bis hin zu schweren Formen der Urämie (Vergiftung durch Proteinstoffwechselprodukte).

Neurologische und psychische Störungen

Das Krankheitsbild wird durch Veränderungen im Nervensystem ergänzt:

  • unkoordinierte Bewegungen,
  • Wackel beim Gehen,
  • pathologische Reflexe,
  • Gesichtsasymmetrie,
  • Verlust der Sprachverständlichkeit,
  • Reizbarkeit,
  • Angst,
  • ständige Schwäche,
  • Krampfanfälle,
  • Depression,
  • Gedächtnisverlust,
  • verminderte intellektuelle Fähigkeiten,
  • Selbstmordtendenz.

Schwere

Abhängig von der Schwere der Symptome werden drei Varianten der Krankheit unterschieden:

  • Bei einem milden Verlauf bleibt die Arbeit der Geschlechtsorgane erhalten, die Symptome der Osteoporose sind initial oder fehlen.
  • Bei mäßigen Erkrankungen treten Manifestationen der inneren Organe, Diabetes, Funktionsstörungen der Eierstöcke und Unfruchtbarkeit auf, die jedoch auf die Therapie ansprechen.
  • Schwere Form mit Komplikationen.

Durch die Rate der Zunahme von Anzeichen von Hyperkortizismus (erhöhte Nebennierenfunktion) gibt es Verstöße:

  • progressiv - in einem Jahr oder 6-8 Monaten zeigt der Patient pathologische Veränderungen in der Arbeit aller Systeme und Organe;
  • torpid - die Krankheit entwickelt sich langsam, multiple Organerkrankungen treten 5-10 Jahre nach dem Zeitpunkt der ersten Anzeichen auf.

Schauen Sie sich das Video über die Itsenko-Cushing-Krankheit an:

Komplikationen des Hyperkortizismus

Ein schwerer und fortschreitender Verlauf der Pathologie kann den Patienten aufgrund von Komplikationen zum Tod führen:

  • dekompensierte Herzinsuffizienz;
  • akuter zerebrovaskulärer Unfall (Schlaganfall);
  • Infektion und ihre Ausbreitung im ganzen Körper (Sepsis, Furunkulose, Eiterherde, Pilzinfektionen);
  • Nierenversagen;
  • multiple Knochenbrüche, Wirbelsäule;
  • Krise mit Bewusstseinsstörungen, Druckabfall, Zucker und Natrium im Blut, Kaliumüberschuss, Bauchschmerzen, Erbrechen.

Diagnose

Wenn der Patient äußere Anzeichen einer übermäßigen Bildung von Nebennierenhormonen feststellt, wird eine Labor- und Instrumentenuntersuchung vorgeschrieben. Es wird durchgeführt, um die Ursachen der Pathologie sowie den Grad der Störung der Zielorgane zu identifizieren. Der Mindestplan umfasst:

  • Blutbiochemie - erhöhter Cholesterinspiegel, Globuline, Natrium, Glucose, verringerter Wert - Kalium, Phosphate, Albumin und alkalische Phosphatase;
  • Urinanalyse - Nachweis von Glukose, Protein, roten Blutkörperchen und Zylindern, die nicht normal sein sollten, erhöhtem 17-KS (ein Produkt des Austauschs von Steroid-Sexualhormonen) und Cortisol (3-4-mal höher);
  • Hormone im Blut - hohes Cortisol, ACTH;
  • Röntgen des Schädels - Verformung des türkischen Sattels mit großem Hypophysenadenom;
  • MRT und CT des Gehirns - sie finden kleine Tumoren, wenn nötig, Kontrast wird angewendet;
  • Ultraschall, MRT der Nebenniere - bilaterale Proliferation von Gewebe, wenn auch nur auf einer Seite, handelt es sich häufiger um einen Tumor (Glukosterom).

Das Hypophysenadenom (Corticotropinom) wird tomographisch nachgewiesen, auch wenn in etwa 73-77% der Fälle ein Kontrast vorliegt, dessen Größe bei den meisten Patienten zwischen 1,5 und 8 mm liegt. Daher wird ein Drogentest durchgeführt, um die Quelle der Nebennierenstimulation festzustellen. Die Itsenko-Cushing-Krankheit äußert sich in einem Anstieg des 17-ACS im Urin nach Einnahme von Metopiron und einem Rückgang ihrer Ausscheidung nach Dexamethason. Mit dem Syndrom ändern sich die Ergebnisse der Analyse nicht.

Behandlung einer Krankheit und des Itsenko-Cushing-Syndroms

Bei diesen Krankheiten sind die Therapieansätze unterschiedlich.

Krankheit

Eine Reihe von Maßnahmen wird verwendet:

  • Arzneimittel, die die Hypophyse blockieren (Parlodel, Reserpin) und die Reaktion auf ACTH verringern (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Vor oder nach der Operation zuweisen. Symptomatische Behandlung von Osteoporose, Herzerkrankungen, Nervensystem;
  • Eine Strahlentherapie ist erforderlich, um die Aktivität der Hypophyse zu unterdrücken - Exposition gegenüber Protonen, Gammastrahlen. Einige Monate nach der Sitzung normalisieren sich Gewicht, Druck und Menstruationszyklus, die Knochenstruktur verbessert sich;
  • chirurgische Behandlung - Ein Adenom, eine der Nebennieren oder beides mit lebenslanger Ersatztherapie (mit kompliziertem Verlauf) wird entfernt.

Syndrom

Wenn der Grund der langfristige Gebrauch von Drogen ist, werden sie nach und nach abgebrochen. Wenn es einen Tumor der Nebenniere gibt, wird dieser, falls unmöglich, zusammen mit der Nebenniere oder beiden entfernt. Um das Ergebnis zu festigen, wird eine Hypophysenbestrahlung durchgeführt, die die Bildung von ACTH hemmt.

Die symptomatische Therapie umfasst:

  • blutdrucksenkende Medikamente (Prenes, Ampril);
  • Diuretika (Veroshpiron, Triampur);
  • Pillen zur Senkung des Blutzuckers (Glucofage, Diabeton);
  • knochenstärkende Medikamente (Miacalcic, Fosamax, Vitamin D3 und Kalzium, Osteopan).

Prognose für Patienten

Gute Behandlungsergebnisse werden in jungen Jahren mit Früherkennung und einer milden Form der Krankheit festgestellt. Wenn für solche Patienten eine komplexe Therapie durchgeführt wird, haben sie eine ziemlich hohe Chance auf eine stabile Remission oder Genesung. Wenn hormonelle Störungen eine lange Entwicklung haben, werden Veränderungen in Knochen, Myokard, Nieren und endokrinen Drüsen irreversibel.

Durch eine radikale Entfernung des Adenoms retten Patienten ihr Leben, aber ihre Leistung wird erheblich reduziert.

Beim Itsenko-Cushing-Syndrom wird die Prognose auch durch den Zeitpunkt des Behandlungsbeginns bestimmt. Es ist möglich, medizinische Fälle zu kompensieren, sie erreichen auch einen zufriedenstellenden Zustand mit einem gutartigen Nebennierentumor und dessen rechtzeitige Entfernung. Bei malignen Neoplasien leben die Patienten durchschnittlich etwa 1,5 Jahre.

Und hier ist mehr über den knotigen Kropf der Schilddrüse.

Die Krankheit und das Itsenko-Cushing-Syndrom haben das gleiche klinische Bild. Es wird durch eine Zunahme der Bildung von Nebennierenhormonen bestimmt. Im Falle der Krankheit ist die Quelle die Hypophyse, der Hypothalamus, und der direkte Faktor ist ACTH. Mit dem Syndrom sind die Nebennieren selbst betroffen oder Hormone kommen für lange Zeit in Form von Medikamenten vor.

Die Diagnose wird anhand typischer äußerer Manifestationen, Blutuntersuchungen, Urintests, Drogentests, MRT des Gehirns und der Nebennieren gestellt. Zur Behandlung werden Medikamente, Hypophysenbestrahlung und Operationen verschrieben.

Die genauen Gründe, warum das Hypophysenadenom auftreten kann, sind nicht bekannt. Die Symptome eines Gehirntumors unterscheiden sich bei Frauen und Männern je nach dem Hormon, das führt. Die Prognose für kleine günstig.

Die Patienten wissen nicht genau, wie gefährlich der knotige Kropf der Schilddrüse sein kann. Aber es hat viele Erscheinungsformen - diffus, kolloidal, toxisch, ungiftig. In den ersten Phasen können Symptome verborgen sein. Der Arzt wählt die Behandlung aus, manchmal handelt es sich um eine vollständige Organentnahme.

Viele Faktoren können eine Verletzung der Hypophyse hervorrufen. Die Anzeichen sind nicht immer offensichtlich, und die Symptome ähneln eher Problemen der Endokrinologie bei Männern und Frauen. Die Behandlung ist komplex. Welche Störungen sind mit der Hypophyse verbunden??

Sehr oft ist das toxische Adenom im Anfangsstadium vollständig verborgen. Symptome treten auf, wenn der Knoten mit einer Zunahme der Augen, Unterbrechungen im Herzrhythmus und anderen wächst. Anfänglich wird die Behandlung ohne Operation durchgeführt, ohne Wirkung kann eine Ethanolsklerotherapie angewendet werden..

Schilddrüsenverletzung, Parese, ist ziemlich selten. Meistens wird es im Verlauf von Kämpfen, in der Produktion, bei Selbstmordversuchen und anderen gewonnen. Die Hauptsymptome sind Blutungen, Schwellungen des Halses. Die Behandlung kann die Organentnahme umfassen.

Cushing-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose

Das Cushing-Syndrom ist ein Komplex klinischer Symptome aufgrund des hohen Gehalts an Kortikosteroiden im Blut (Hyperkortizismus). Hyperkortizismus ist eine Funktionsstörung des endokrinen Systems. Seine primäre Form ist mit der Pathologie der Nebennieren verbunden, und die sekundäre Form entwickelt sich mit einer Schädigung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems des Gehirns.

Glukokortikosteroide sind Hormone, die alle Arten des Stoffwechsels im Körper regulieren. Die Synthese von Cortisol in der Nebennierenrinde wird durch die Wirkung des Hypophysenhormons andrenocorticotropes Hormon (ACTH) aktiviert. Die Aktivität des letzteren wird durch Hormone des Hypothalamus - Corticoliberine gesteuert. Die koordinierte Arbeit aller Verbindungen der humoralen Regulierung gewährleistet das ordnungsgemäße Funktionieren des menschlichen Körpers. Der Verlust mindestens einer Verbindung aus dieser Struktur führt zur Hypersekretion von Kortikosteroiden durch die Nebennieren und zur Entwicklung einer Pathologie.

Cortisol hilft dem menschlichen Körper, sich schnell an die Auswirkungen negativer Umweltfaktoren anzupassen - traumatisch, emotional, ansteckend. Dieses Hormon ist für die Funktion des Körpers unverzichtbar. Glukokortikoide erhöhen die Intensität des Katabolismus von Proteinen und Aminosäuren und hemmen gleichzeitig den Abbau von Glukose. Infolgedessen beginnen sich Körpergewebe zu verformen und zu verkümmern, es entwickelt sich eine Hyperglykämie. Fettgewebe reagiert unterschiedlich auf den Gehalt an Glukokortikoiden im Blut: Einige beschleunigen die Ablagerung von Fetten, während andere - die Menge an Fettgewebe abnimmt. Das Ungleichgewicht zwischen Wasser und Elektrolyt führt zur Entwicklung von Myopathie und arterieller Hypertonie. Eine beeinträchtigte Immunität verringert die allgemeine Resistenz des Körpers und erhöht seine Anfälligkeit für virale und bakterielle Infektionen. Mit Hyperkortizismus leiden Knochen, Muskeln, Haut, Myokard und andere innere Organe.

Das Syndrom wurde erstmals 1912 vom amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing beschrieben, weshalb es seinen Namen erhielt. N. Itsenko führte eine unabhängige Studie durch und veröffentlichte wenig später, 1924, seine wissenschaftliche Arbeit über die Krankheit. Daher ist der Name Itsenko-Cushing-Syndrom in den Ländern der ehemaligen Sowjetunion üblich. Frauen leiden viel häufiger an dieser Krankheit als Männer. Die ersten klinischen Symptome treten im Alter von 25-40 Jahren auf.

Das Cushing-Syndrom äußert sich in einer Verletzung des Herzens, Stoffwechselstörungen, einer besonderen Art der Fettablagerung im Körper, Schäden an Haut, Muskeln, Knochen, Funktionsstörungen des Nerven- und Fortpflanzungssystems. Bei Patienten ist das Gesicht gerundet, die Augenlider schwellen an, es erscheint ein helles Erröten. Frauen bemerken übermäßiges Haarwachstum im Gesicht. Im Oberkörper und nicht im Nacken sammelt sich viel Fett an. Dehnungsstreifen - Streifen erscheinen auf der Haut. Bei Patienten ist der Menstruationszyklus gestört, die Klitoris ist hypertrophiert.

Die Diagnose des Syndroms basiert auf den Ergebnissen der Laborbestimmung von Cortisol im Blut sowie auf tomographischen und szintigraphischen Untersuchungen der Nebennieren. Die Behandlung der Pathologie ist:

  • bei der Ernennung von Medikamenten, die die Sekretion von Kortikosteroiden hemmen,
  • in der symptomatischen Therapie,
  • bei der chirurgischen Entfernung des Neoplasmas.

Ätiologie

Die ätiopathogenetischen Faktoren des Cushing-Syndroms werden in zwei Gruppen unterteilt - endogen und exogen.

  1. Die erste Gruppe umfasst hyperplastische Prozesse und Neoplasien der Nebennierenrinde. Ein hormonproduzierender Tumor der kortikalen Schicht wird als Kortikosterom bezeichnet. Nach Herkunft ist es ein Adenom oder Adenokarzinom..
  2. Die exogene Ursache für Hyperkortizismus ist die intensive und anhaltende Therapie verschiedener Krankheiten mit Kortikosteroid und kortikotropen Hormonen. Das Arzneimittelsyndrom entwickelt sich bei unsachgemäßer Behandlung mit Prednison, Dexamethason, Hydrocortison und Diprospan. Dies ist die sogenannte iatrogene Art der Pathologie..
  3. Das Cushing-Pseudosyndrom hat ein ähnliches Krankheitsbild, wird jedoch aus anderen Gründen verursacht, die nicht mit einer Schädigung der Nebenniere zusammenhängen. Dazu gehören Fettleibigkeit, Alkoholabhängigkeit, Schwangerschaft und neuropsychiatrische Erkrankungen.
  4. Morbus Cushing wird durch eine erhöhte ACTH-Produktion verursacht. Die Ursache für diesen Zustand ist das Hypophysen-Mikroadenom oder Corticotropinom, das sich in den Bronchien, Hoden oder Eierstöcken befindet. Die Entwicklung dieses gutartigen Drüsentumors trägt zu Kopfverletzungen, früherer Neuroinfektion und Geburt bei.
  • Ein totaler Hyperkortizismus entwickelt sich mit einer Schädigung aller Schichten der Nebennierenrinde.
  • Teilweise begleitet von einer isolierten Läsion einzelner kortikaler Zonen.

Pathogenetische Verbindungen des Cushing-Syndroms:

  1. Hypersekretion von Cortisol,
  2. Beschleunigung katabolischer Prozesse,
  3. Abbau von Proteinen und Aminosäuren,
  4. strukturelle Veränderungen in Organen und Geweben,
  5. Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, die zu Hyperglykämie führt,
  6. pathologische Fettablagerungen an Rücken, Nacken, Gesicht und Brust,
  7. Säure-Base-Ungleichgewicht,
  8. verringerte Kalium im Blut und erhöhte Natrium,
  9. Blutdruckanstieg,
  10. Unterdrückung der Immunabwehr,
  11. Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz, Arrhythmie.

Personen, bei denen ein Risiko für die Entwicklung eines Hyperkortizismus besteht:

  • Sportler,
  • schwangere Frau,
  • Süchtige, Raucher, Alkoholiker,
  • psychotisch.

Symptomatik

Die klinischen Manifestationen des Cushing-Syndroms sind vielfältig und spezifisch. Mit der Pathologie entwickelt sich eine Funktionsstörung des Nerven-, Fortpflanzungs- und Herz-Kreislaufsystems.

  1. Das erste Anzeichen der Krankheit ist krankhafte Fettleibigkeit, die durch eine ungleichmäßige Fettablagerung im gesamten Körper gekennzeichnet ist. Bei Patienten ist das subkutane Fett an Hals, Gesicht, Brust und Bauch am stärksten ausgeprägt. Ihr Gesicht wird wie der Mond, ihre Wangen bekommen ein lila, unnatürliches Erröten. Die Figur des Patienten wird unregelmäßig geformt - ein ganzer Körper an den dünnen Extremitäten.
  2. Auf der Haut des Körpers erscheinen Streifen oder Dehnungsstreifen von purpurrot-zyanotischer Farbe. Dies sind Streifen, deren Auftreten mit einer Überdehnung und Ausdünnung der Haut an den Stellen verbunden ist, an denen sich überschüssiges Fett ablagert. Zu den Hautmanifestationen des Cushing-Syndroms gehören auch: Akne, Akne, Hämatome und punktuelle Blutungen, Bereiche mit Hyperpigmentierung und lokaler Hyperhidrose, langsame Heilung von Wunden und Schnitten. Die Haut des Patienten erhält einen Marmorfarbton mit einem ausgeprägten Gefäßmuster. Sie neigt zu Peeling und Trockenheit. An Ellbogen, Hals und Bauch ändert die Haut ihre Farbe, was mit einer übermäßigen Ablagerung von Melanin verbunden ist.
  3. Eine Schädigung der Muskulatur äußert sich in Hypotrophie und hypotonischen Muskeln. "Schräges Gesäß" und "Froschmagen" werden durch atrophische Prozesse in den entsprechenden Muskeln verursacht. Bei Atrophie der Muskeln der Beine und des Schultergürtels klagen die Patienten über Schmerzen beim Heben und Kniebeugen.
  4. Sexuelle Dysfunktion äußert sich in Menstruationsstörungen, Hirsutismus und Hypertrichose bei Frauen, vermindertem sexuellen Verlangen und Impotenz bei Männern.
  5. Osteoporose ist eine Abnahme der Knochendichte und eine Verletzung der Mikroarchitektur. Ähnliche Phänomene treten bei schweren Stoffwechselstörungen in den Knochen auf, wobei der Katabolismus gegenüber den Knochenbildungsprozessen überwiegt. Osteoporose manifestiert sich in Arthralgie, spontanen Skelettfrakturen, Krümmung der Wirbelsäule - Kyphoskoliose. Die Knochen beginnen sich zu verdünnen und zu schmerzen. Sie werden spröde und spröde. Patienten lümmeln sich und kranke Kinder werden von Gleichaltrigen gebremst.
  6. Bei einer Schädigung des Nervensystems treten bei Patienten verschiedene Störungen auf, von Lethargie und Apathie bis hin zu Depressionen und Euphorie. Patienten haben Schlaflosigkeit, Psychose, Selbstmordversuche sind möglich. Eine Störung des Zentralnervensystems äußert sich in ständiger Aggression, Wut, Angst und Reizbarkeit.
  7. Häufige Symptome der Pathologie sind: Schwäche, Kopfschmerzen, Müdigkeit, periphere Ödeme, Durst, häufiges Wasserlassen.

Das Cushing-Syndrom kann in leichter, mittelschwerer oder schwerer Form auftreten. Der fortschreitende Verlauf der Pathologie ist gekennzeichnet durch eine Zunahme der Symptome im Laufe des Jahres und die allmähliche Entwicklung des Syndroms über 5 bis 10 Jahre.

Bei Kindern wird das Cushing-Syndrom äußerst selten diagnostiziert. Das erste Anzeichen der Krankheit ist auch Fettleibigkeit. Die wahre Pubertät verzögert sich: Jungen zeigen eine Unterentwicklung der Genitalien - Hoden und Penis - und Mädchen leiden unter Funktionsstörungen der Eierstöcke, Uterushypoplasie und fehlender Menstruation. Die Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems, der Knochen und der Haut bei Kindern sind dieselben wie bei Erwachsenen. Dünne Haut ist leicht zu verletzen. Darauf treten Furunkel, Akne vulgaris und flechtenartige Hautausschläge auf.

Eine Schwangerschaft bei Frauen mit Cushing-Syndrom ist aufgrund einer schweren sexuellen Dysfunktion selten. Ihre Prognose ist schlecht: Frühgeburt, spontane Abtreibung, vorzeitiger Schwangerschaftsabbruch.

In Ermangelung einer rechtzeitigen und angemessenen Therapie führt das Cushing-Syndrom zur Entwicklung schwerer Komplikationen:

  • dekompensierte Herzinsuffizienz,
  • akuter zerebrovaskulärer Unfall,
  • Sepsis,
  • schwere Pyelonephritis,
  • Osteoporose mit Frakturen der Wirbelsäule und der Rippen,
  • Nebennierenkrise mit Verwirrung, Druckabfall und anderen pathologischen Anzeichen,
  • bakterielle oder pilzliche Entzündung der Haut,
  • Diabetes ohne Pankreasfunktionsstörung,
  • Urolithiasis.

Diagnose

Die Diagnose des Cushing-Syndroms basiert auf anamnestischen und physischen Daten, Patientenbeschwerden und Screening-Testergebnissen. Spezialisten beginnen mit einer allgemeinen Untersuchung und achten besonders auf den Grad und die Art des Körperfetts, den Zustand der Haut von Gesicht und Körper und diagnostizieren den Bewegungsapparat.

  1. Im Urin von Patienten wird der Cortisolspiegel bestimmt. Mit seiner 3-4-fachen Zunahme wird die Diagnose einer Pathologie bestätigt.
  2. Durchführung eines Tests mit Dexamethason: Bei gesunden Menschen reduziert dieses Medikament den Cortisolspiegel im Blut, bei Patienten tritt diese Abnahme jedoch nicht auf.
  3. Im Hämogramm - Leukopenie und Erythrozytose.
  4. Blutbiochemie - Verletzung von CBS, Hypokaliämie, Hyperglykämie, Dyslipidämie, Hypercholesterinämie.
  5. Bei der Analyse auf Marker für Osteoporose wird ein geringer Gehalt an Osteocalcin festgestellt, einem informativen Marker für die Knochenbildung, der von Osteoblasten während der Osteosynthese freigesetzt wird und teilweise in den Blutkreislauf gelangt.
  6. Analyse auf TSH - eine Abnahme des Spiegels des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons.
  7. Bestimmung des Cortisolspiegels im Speichel - bei gesunden Menschen schwankt er und bei Patienten nimmt er abends stark ab.
  8. Eine tomographische Untersuchung der Hypophyse und der Nebennieren wird durchgeführt, um die Krebsentstehung, ihre Lokalisation und Größe zu bestimmen.
  9. Röntgenuntersuchung des Skeletts - Feststellung von Anzeichen von Osteoporose und Frakturen.
  10. Ultraschall der inneren Organe - eine zusätzliche diagnostische Methode.

Spezialisten auf dem Gebiet der Endokrinologie, Therapie, Neurologie, Immunologie und Hämatologie sind an der Diagnose und Behandlung von Patienten mit Cushing-Syndrom beteiligt..

Behandlung

Um das Cushing-Syndrom loszuwerden, ist es notwendig, seine Ursache zu identifizieren und den Cortisolspiegel im Blut zu normalisieren. Wenn die Pathologie durch eine intensive Glukokortikoidtherapie verursacht wurde, müssen sie schrittweise zurückgezogen oder durch andere Immunsuppressiva ersetzt werden.

Patienten mit Cushing-Syndrom werden in die endokrinologische Abteilung des Krankenhauses eingeliefert, wo sie unter strenger ärztlicher Aufsicht stehen. Die Behandlung umfasst Medikamente, Operationen und Bestrahlung..

Arzneimittelbehandlung

Den Patienten werden Nebennierensynthesehemmer von Glukokortikosteroiden verschrieben - "Ketoconazol", "Metirapon", "Mitotan", "Mamomit"..

  • blutdrucksenkende Medikamente - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
  • Diuretika - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • Hypoglykämika - Diabeton, Glucofage, Siofor,
  • Herzglykoside - Korglikon, Strofantin,
  • Immunmodulatoren - "Likopid", "Ismigen", "Immun",
  • Beruhigungsmittel - Corvalol, Valocordin,
  • Multivitaminkomplexe.

Operativer Eingriff

Die chirurgische Behandlung des Cushing-Syndroms besteht aus folgenden Arten von Operationen:

Adrenalektomie - Entfernung der betroffenen Nebenniere. Bei gutartigen Neubildungen wird eine partielle Adrenalektomie durchgeführt, bei der unter Erhaltung des Organs nur der Tumor entfernt wird. Das Biomaterial wird zur histologischen Untersuchung geschickt, um Informationen über die Art des Tumors und seine Gewebeherkunft zu erhalten. Nach der bilateralen Adrenalektomie muss der Patient lebenslang Glukokortikoide einnehmen.

  • Die selektive transsphenoide Adenomektomie ist der einzig wirksame Weg, um das Problem zu beseitigen. Ein Neoplasma der Hypophyse wird von Neurochirurgen durch die Nase entfernt. Die Patienten rehabilitieren sich schnell und kehren zu ihrem normalen Lebensstil zurück..
  • Befindet sich ein Tumor, der Cortisol produziert, in der Bauchspeicheldrüse oder anderen Organen, wird es durch eine minimalinvasive Operation oder eine klassische Operation entfernt..
  • Die Zerstörung der Nebennieren ist eine weitere Methode zur Behandlung des Syndroms, mit der es möglich ist, die Drüsenhyperplasie zu zerstören, indem sklerosierende Substanzen durch die Haut eingeführt werden.
  • Die Strahlentherapie bei Hypophysenadenomen wirkt sich positiv auf diesen Bereich aus und kann die Produktion von ACTH verringern. Es wird in dem Fall durchgeführt, in dem eine chirurgische Entfernung des Adenoms aus gesundheitlichen Gründen unmöglich oder kontraindiziert ist..

    Bei Nebennierenkrebs ist eine Strahlentherapie in leichter bis mittelschwerer Form angezeigt. In schweren Fällen wird die Nebenniere entfernt und „Chloditan“ zusammen mit anderen Medikamenten verschrieben.

    Patienten mit der Ungewissheit der Ärzte über das Vorhandensein von Adenomen in ihnen wird eine Protonentherapie für die Hypophyse verschrieben. Die Protonentherapie ist eine spezielle Art der Strahlentherapie, bei der beschleunigte ionisierende Partikel auf einen bestrahlten Tumor wirken. Protonen schädigen die DNA von Krebszellen und verursachen deren Tod. Mit dieser Methode können Sie mit maximaler Genauigkeit auf den Tumor zielen und ihn in jeder Körpertiefe zerstören, ohne das umliegende Gewebe wesentlich zu schädigen.

    Prognose

    Das Cushing-Syndrom ist eine schwere Krankheit, die in einer Woche nicht verschwindet. Ärzte geben ihren Patienten spezielle Empfehlungen für die Organisation der Heimtherapie:

    • Allmähliche Steigerung der körperlichen Aktivität und Rückkehr zum gewohnten Lebensrhythmus mit Hilfe eines geringfügigen Trainings ohne Überarbeitung.
    • Richtige, rationale und ausgewogene Ernährung.
    • Mentale Gymnastik durchführen - Kreuzworträtsel, Rätsel, Aufgaben, logische Übungen.
    • Normalisierung des psychoemotionalen Zustands, Behandlung von Depressionen, Stressprävention.
    • Die optimale Arbeits- und Ruheform.
    • Hausbehandlungen für Pathologie - leichte Bewegung, Wassergymnastik, warme Dusche, Massage.

    Wenn die Ursache der Pathologie ein gutartiges Neoplasma ist, wird die Prognose als günstig angesehen. Bei solchen Patienten beginnt die Nebenniere nach der Behandlung voll zu arbeiten. Ihre Chancen, sich von der Krankheit zu erholen, steigen erheblich. Bei Nebennierenkrebs tritt der Tod normalerweise in einem Jahr auf. In seltenen Fällen können Ärzte die Lebensdauer von Patienten um maximal 5 Jahre verlängern. Wenn im Körper irreversible Phänomene auftreten und keine kompetente Behandlung erfolgt, wird die Prognose der Pathologie ungünstig.