Symptome bei Neugeborenen mit angeborener Hypothyreose

In diesem Artikel erfahren Sie:

Angeborene Hypothyreose wird häufiger im Kindesalter diagnostiziert und ihre Ursache ist normalerweise irreversibel. Eine richtig ausgewählte Dosis Levothyroxin für die Ersatztherapie eliminiert jedoch die Wirkung einer angeborenen Hypothyreose auf den Körper vollständig..

Ursachen der angeborenen Hypothyreose

Die wichtigsten sind:

  • Das Fehlen / die Unterentwicklung der Schilddrüse aufgrund der Genetik;
  • Genetische Störungen bei der Biosynthese von Schilddrüsenhormonen;
  • Ein Mangel oder ein Überschuss an Jod in der Ernährung einer schwangeren Frau kann bei einem Neugeborenen zu einer Schilddrüsenunterfunktion führen.
  • Übermäßige Mengen an Thio und Isocyanaten sowie cyanogenen Glykosiden in der Nahrung. Es ist üblich, diese Substanzen im medizinischen Umfeld als strumogen zu bezeichnen und sie sind in gewöhnlichen Rosenkohl und Blumenkohl, Raps, Rübe, Süßkartoffeln... enthalten. Die Liste kann fortgesetzt werden, dies bedeutet jedoch keineswegs, dass diese Produkte während der Schwangerschaft von der Ernährung ausgeschlossen werden sollten. Es reicht aus, sie nicht in sehr großen Mengen zu konsumieren;
  • Selten wird eine schwangere Frau schwangerem Jod ausgesetzt. Von ungefähr 10-12 Wochen sammelt die fetale Schilddrüse bereits Jod an, einschließlich radioaktiver;
  • Die seltenste und am wenigsten vielversprechende Behandlung der angeborenen Hypothyreose ist die Pathologie der Schilddrüsenhormonrezeptoren. In diesem Fall befindet sich viel TSH sowie T3 und T4 im Blut, es wird jedoch immer noch eine Hypothyreose beobachtet. Es werden nur zweihundert Familien mit dieser Art von angeborener Hypothyreose beschrieben..

Angeborene Hypothyreose, wenn sie bei einem Kind festgestellt wird, wird allgemein als Kretinismus bezeichnet. In der Tat verlangsamt der Mangel an Schilddrüsenhormonen die psycho-emotionale Entwicklung einer Person. Das Myxödem soll eine schwere Hypothyreose aufweisen, einschließlich einer angeborenen, wenn sich ein charakteristisches Hypothyreose- oder Myxödemödem entwickelt..

Diagnose

Das Aussehen des Neugeborenen ist so charakteristisch, dass ein erfahrener Neonatologe eine Diagnose bereits auf der Grundlage einer einfachen Untersuchung vorschlägt:

  • Die Masse des Neugeborenen liegt über dem Normalwert oder am oberen Rand;
  • Es wird eine Schwellung der Füße, Hände und des Gesichts beobachtet. Die dichtere Haut des Kindes fällt im Vergleich zu anderen Neugeborenen auf;
  • Bei Berührung ist eine unerwartet niedrige Körpertemperatur zu spüren;
  • Ein Kind mit angeborener Hypothyreose ist träge, weint ein wenig, der Saugreflex ist schwach, was oft mit einem geschwächten Appetit verwechselt wird;
  • Während das Kind jedoch intensiv zunimmt. Das Körpergewicht wächst nicht durch Fett, sondern durch zunehmendes Ödem. Bei angeborener Hypothyreose sind sowohl bei Neugeborenen als auch bei Kindern und Erwachsenen Substanzen, die sich im subkutanen Fett ansammeln, im Allgemeinen harmlos, haben jedoch eine unangenehme Fähigkeit, Flüssigkeit zurückzuhalten. Aus diesem Grund ist das Ödem mit jeder Hypothyreose so dicht und die Haut scheint verdickt zu sein.

Zuverlässigere Labordaten können frühestens nach 4 bis 5 Tagen erhalten werden, da zuvor mütterliche Hormone im Blut eines Neugeborenen gefunden werden können. Es gibt Teststreifen, auf die ein Blutstropfen aufgetragen wird, der bei Neugeborenen von den Fersen genommen wird. Wird auf diese Weise ein TSH-Überschuss festgestellt, wird die Diagnose gestellt.

Der nächste Schritt besteht darin, die Ursache der angeborenen Hypothyreose zu ermitteln, da die Behandlung in vielerlei Hinsicht davon abhängt. Angeborene Hypothyreose, wenn sie „zentral“ ist, wird mit angeborener Nebenniereninsuffizienz kombiniert. Dies liegt daran, dass das Problem im Hypothalamus (Teil des Gehirns, Zentralnervensystem) liegt, der bei dieser Krankheit weder die Nebennieren noch die Schilddrüse stimuliert. In diesem Fall ist es besser, nicht Schilddrüsenhormone, sondern TSH zu verschreiben, und zwar in Kombination mit Nebennierenhormonen, die zuerst verschrieben werden. Glücklicherweise ist eine angeborene zentrale Hypothyreose kasuistisch selten..

Unbehandelte angeborene Hypothyreose

Es scheint, dass alles einfach ist: das charakteristische Aussehen des Babys, Analyse und kann behandelt werden. Viel häufiger sind jedoch subklinische Formen der angeborenen Hypothyreose, die nicht leicht festzustellen sind. Diese Symptome beim Neugeborenen sind natürlich vorhanden, aber sie sind viel schwächer, fallen nicht ins Auge und bleiben normalerweise unbemerkt, und das Kind wird nicht geheilt. Die häufigste Ursache für eine angeborene Hypothyreose ist die Unterentwicklung der Schilddrüse. In diesem Fall entwickelt sich eine subklinische, milde Hypothyreose..

Das Kind wird lethargisch und phlegmatisch, hat einen dichten Körperbau und bleibt in seiner Entwicklung oft zurück. Dies wird durch die Hemmung der Gehirnentwicklung verursacht. Die körperliche Entwicklung wird ebenfalls verlangsamt: Fontanellen schließen sich später, die ersten Zähne brechen aus. Die Tendenz zu Verstopfung und allgemeiner Schwellung ist auch für solche Kinder charakteristisch. Das Ödem erstreckt sich bis zum Nasopharynx, und oft atmet das Kind durch den Mund. Ein adenoides Gesicht wird mit einem kleinen Kinn und einem ständig offenen Mund gebildet. Das Hörgerät ist in ähnlicher Weise betroffen, das Gehör ist beeinträchtigt.

Die Symptome bei Erwachsenen sind im Allgemeinen ähnlich, aber es treten Herzprobleme auf: Atherosklerose tritt früh auf und nachfolgende KHK. Haare fallen aus, Nägel brechen, eine Person ist anfällig für Depressionen, aber Selbstmordversuche sind selten. Typischerweise wird diesem Standardkit eine Anämie für angeborene Hypothyreose hinzugefügt. Daher ist der Teint einer Person aufgrund der Kombination von Anämie mit allgemeiner Schwellung von charakteristischer blassgelber Färbung.

Nur Hormontests können die richtige Diagnose anzeigen. TSH ist signifikant erhöht und Schilddrüsenhormone sind reduziert. Wenn Sie einen Ultraschall machen, können Sie eine Abnahme, eine Veränderung der Form der Schilddrüse feststellen.

Behandlung

Die Symptome einer angeborenen Hypothyreose werden durch die Ernennung von Schilddrüsenhormonen erfolgreich gestoppt, und die Behandlung sollte spätestens 5 bis 17 Tage nach der Geburt einer Person begonnen werden.

Bei Kindern mit spät etablierter subklinischer Hypothyreose spricht ihr Zustand sehr schnell auf die richtige Behandlung an. Kinderärzte nennen dieses Phänomen "katastrophale Genesung". Die Schwellung verschwindet schnell, das Kind wird aktiviert, die Neugier wächst, die Entwicklung verläuft im üblichen Tempo. All dies geschieht in wenigen Tagen, obwohl die Hormone in Blutuntersuchungen immer noch nicht normal sind..

Die Komplexität der Behandlung von Kindern mit Schilddrüsenhormonen besteht darin, dass sich mit zunehmendem Wachstum deren Bedarf ändert und die Dosis entsprechend erneut ausgewählt wird. Bei Erwachsenen ist die Behandlung im Allgemeinen ähnlich, die Dosen ändern sich selten (Schwangerschaft, großer Stress, Wechseljahre usw.) und das Ergebnis ist vorhersehbarer. Im Laufe der Jahre kommt eine begleitende Pathologie hinzu, der Arzt muss Medikamente auswählen, die mit ständig verschriebenen Schilddrüsenhormonen kombiniert werden, die für eine Person lebenswichtig sind und niemals abgesagt werden.

Heutzutage ist Natriumlevothyroxin am beliebtesten, aber manchmal werden auch kombinierte Präparate (T3 + T4 oder T3 + T4 + Jod) verschrieben. Die Anfangsdosis ist immer minimal (50-150 μg / Tag für einen Erwachsenen, 5-15 μg / kg für ein Neugeborenes und mindestens 2 μg / kg für ein Kind), sie wird langsam auf eine individuell geeignete erhöht. Der Endokrinologe konzentriert sich auf den TSH-Spiegel: Wenn er erhöht wird, muss die Dosis erhöht werden, und wenn er reduziert wird, dann eine Überdosis. Wenn eine Person älter als 55 Jahre ist und die Cholesterin- und Herzfunktion streng kontrolliert, gibt es Merkmale der Dosisauswahl (siehe Tabelle)..

Bei Erwachsenen wird TSH 1-1, 3-1 und 6 Monate nach seiner Normalisierung überprüft. In den ersten Jahren werden die Tests alle sechs Monate und dann mindestens ein Jahr wiederholt. Kinder sprechen schneller auf eine Behandlung mit Normalisierung von TSH an - bereits nach 2-3 Wochen. Wenn TSH in mindestens einer Analyse nicht normal ist, beginnt die Dosisauswahl erneut.

Angeborene Hypothyreose erfordert normalerweise eine kontinuierliche Langzeitmedikation. Die richtige Dosierung der vom Arzt verschriebenen Schilddrüsenhormone wirkt sich jedoch nur positiv auf die Dauer und Lebensqualität aus..

Die regelmäßige Einnahme von Schilddrüsenhormonen in der richtigen Dosis ermöglicht es dem Kind, die gleiche Entwicklungsrate wie seine Altersgenossen aufrechtzuerhalten.

Angeborene Hypothyreose bei kleinen Kindern

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Angeborene Hypothyreose ist eine endokrine Erkrankung, die durch eine Abnahme der Schilddrüsenfunktion gekennzeichnet ist. Angeborene Hypothyreose ist ziemlich selten - 1 Fall pro fünftausend Neugeborenen. Die Gefahr einer angeborenen Hypothyreose besteht darin, dass ein Mangel an Schilddrüsenhormonen die Entwicklung des Nervensystems und die psychomotorischen Funktionen eines Neugeborenen erheblich hemmt.

In diesem Artikel möchten wir die wichtigsten Punkte im Zusammenhang mit dem Problem der angeborenen Hypothyreose erörtern: Was ist diese Krankheit, was sind die Ursachen für ihr Auftreten, wie wird ihre Diagnose und Behandlung durchgeführt?.

Was ist die Schilddrüse und was ist ihre physiologische Funktion?

Die Schilddrüse ist eine der endokrinen Drüsen unseres Körpers. Die endokrinen Drüsen (endokrine Drüsen) produzieren verschiedene Hormone - Chemikalien, die an der Regulierung des Stoffwechsels und der Übertragung biologischer Informationen im Körper beteiligt sind.

Die Schilddrüse produziert drei Arten von Hormonen: Triiodthyronin, Thyroxin und Thyrocalcitonin. Die ersten beiden Hormone (Triiodthyronini-Thyroxin) enthalten Jod. Im menschlichen Körper ändert sich ihre Rolle gleichzeitig mit dem Alter: Während der intrauterinen Entwicklung und der frühen Kindheit tragen diese Hormone zur Entwicklung von Knochen (Osteogenese) und Nervengewebe (insbesondere des Gehirns) bei..

Bei einem Erwachsenen besteht die Hauptaufgabe der Schilddrüsenhormone aufgrund des Endes der Entwicklung des Nervensystems und des Skeletts darin, die Energieprozesse unseres Körpers zu regulieren. Unter dem Einfluss dieser Hormone erzeugen die Zellen in unserem Körper Wärme, wenn wir kalt sind, und erzeugen auch Energie für andere Aktivitäten.

Neben Triiodthyronin und Thyroxin produziert die Schilddrüse auch Thyrocalcitonin, ein Hormon, das zur Anreicherung von Kalzium im Körper beiträgt, was besonders wichtig für das Wachstum des Skeletts und der Zähne ist.

Was ist angeborene Hypothyreose??

Hypothyreose ist eine endokrine Erkrankung, die durch eine vollständige oder teilweise Insuffizienz der Schilddrüse gekennzeichnet ist..

Die Insuffizienz der Schilddrüse äußert sich in einem vollständigen oder teilweisen Mangel an Hormonen: Triiodthyronin (T3) und Thyroxin (T4). Dies bedeutet, dass bei einer angeborenen Hypothyreose die Schilddrüse des Babys weniger Hormone produziert, als für die normale Entwicklung und Funktion des Körpers erforderlich sind.

Der Begriff „angeborene Hypothyreose“ beschreibt einen Zustand, bei dem eine Fehlfunktion der Schilddrüse bereits bei der Geburt eines Kindes beobachtet wird, dh ein Kind wird mit einer Pathologie geboren, erwirbt diese jedoch nicht während eines unabhängigen Lebens außerhalb des Mutterleibs.

Wie häufig ist diese Krankheit??

Angesichts des Problems angeborener Krankheiten interessiert uns normalerweise, wie oft sie auftreten, da ihre Prävalenz in der Bevölkerung mehr oder weniger einheitlich ist.

Angeborene Hypothyreose tritt mit einer Häufigkeit von 1 zu 5000 Tausend auf. Die Krankheit ist bei Mädchen häufiger als bei Jungen (etwa 2,5-mal).

Was sind die Ursachen für angeborene Hypothyreose??

Bei angeborener Hypothyreose werden verschiedene Störungen des Hypothalamus-Hypophysen-Schilddrüsen-Systems beobachtet. Die überwiegende Mehrheit aller Fälle von angeborener Hypothyreose gehört zur primären Form der Krankheit, dh sie sind durch verschiedene Störungen der Struktur und Funktion der Schilddrüse gekennzeichnet.

Derzeit werden genetische Störungen als wahrscheinliche Ursache für die Entwicklung einer angeborenen Hypothyreose angesehen. In mehr als 80% der Fälle ist die Krankheit sporadisch, dh es ist nicht möglich, irgendeine Art von erblicher Übertragung der Krankheit oder einen spezifischen Zusammenhang der Krankheit mit einer bestimmten Population festzustellen. Die verbleibenden Fälle von angeborener Hypothyreose sind angeboren, dh die Krankheit wird von Eltern mit mutierten Genen auf Kinder übertragen.

Neben der angeborenen primären Hypothyreose tritt eine viel seltenere Form der Krankheit auf: die angeborene sekundäre Hypothyreose. Diese Krankheit ist durch eine Verletzung der Struktur oder Funktion der Hypophyse gekennzeichnet - der Kommandozentrale, von der aus die Schilddrüse gesteuert wird.

Was ist die Gefahr dieser Krankheit für das Kind?

Aufgrund der Tatsache, dass bei angeborener Hypothyreose ein vollständiger oder teilweiser Mangel an Schilddrüsenhormonen vorliegt, ist diese Krankheit aus folgenden Gründen äußerst gefährlich für die Gesundheit und das Leben des Kindes:

• Der Mangel an Schilddrüsenhormonen hemmt die Entwicklung des Gehirns, des Rückenmarks, der Nerven, des Innenohrs und anderer Strukturen des Nervensystems.

• Ab einem bestimmten Stadium werden Störungen der Entwicklung des Nervensystems aufgrund eines Mangels an Schilddrüsenhormonen irreversibel und können nicht mehr behandelt werden.

• Ein Kind mit angeborener Hypothyreose ist in seiner Entwicklung deutlich zurückgeblieben: sowohl psychomotorisch als auch somatisch.

Das allgemeine Bild der Entwicklungsverzögerung vor dem Hintergrund eines angeborenen Hormonmangels wird als Kretinismus bezeichnet. Kretinismus ist eine der schwerwiegendsten Formen der verzögerten psychomotorischen Entwicklung bei Kindern. In der Regel sind Kinder, die an dieser Krankheit leiden, in Bezug auf die geistige und körperliche Entwicklung deutlich hinter ihren Altersgenossen zurück..

Was sind die Anzeichen einer angeborenen Hypothyreose bei einem Neugeborenen?

Normalerweise können einige Anzeichen einer angeborenen Hypothyreose bereits bei der Geburt eines Kindes festgestellt werden, andere treten während der Entwicklung auf..

Die Hauptmerkmale einer Hypothyreose bei Neugeborenen sind:
• Verspätete Geburt um mehr als 40 Wochen;
• die Geburt eines Kindes mit Anzeichen von Unreife trotz Verschiebung der Schwangerschaft;
• Das Gewicht des Neugeborenen beträgt mehr als 3500 Gramm.
• Ödematöse „Pads“ auf dem Rücken der Füße und Hände, Schwellung des Gesichts;
• Schlechte Heilung der Nabelwunde, längerer Ikterus nach der Geburt;

• Grobes leises Weinen des Neugeborenen, Lethargie, schwaches Brustlutschen;
• Verzögerte Entwicklung (geistig und körperlich), die sich in den ersten Lebensmonaten manifestiert;
• Kalte Hände und Füße, trockene Haut, sprödes und trockenes Haar;
• Verzögerung beim Zahnen und Schließen der Fontanelle;

Diese und andere Anzeichen einer angeborenen Hypothyreose können zur Früherkennung der Krankheit verwendet werden..

Wie wird eine angeborene Hypothyreose diagnostiziert??

Glücklicherweise wurde in unserer Zeit ein wirksames System zur Diagnose der angeborenen Hypothyreose entwickelt. Die Essenz der Diagnose besteht darin, den Spiegel verschiedener Hormone im Blut eines Kindes zu bestimmen: Schilddrüsenhormone und Hypophysenhormone, die die Schilddrüse stimulieren.

Bei angeborener Hypothyreose kommt es in der Regel zu einer starken Abnahme der Konzentration der Schilddrüsenhormone (T3 und T4) und zu einem signifikanten Anstieg des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons der Hypophyse (TSH). Verschiedene Länder wenden unterschiedliche Diagnoseschemata mit der Definition eines dieser Parameter an. Die diagnostische Methode selbst heißt Screening..

In Russland wird ein Screening auf angeborene Hypothyreose durchgeführt, indem der Spiegel des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons der Hypophyse (TSH) bestimmt wird..

Zur Analyse machen alle Kinder 4-5 Tage lang eine Blutuntersuchung (normalerweise von der Ferse des Kindes). Die erhaltenen Proben werden an spezielle Diagnosezentren geschickt, in denen die TSH-Konzentration bestimmt wird. Der Nachweis pathologisch erhöhter TSH-Konzentrationen deutet auf eine angeborene Hypothyreose bei einem Kind hin.

Wie wird eine angeborene Hypothyreose behandelt??

Was sind die Behandlungsziele und wie lange dauert es? Das Ziel der Behandlung der angeborenen Hypothyreose besteht darin, den Mangel an Schilddrüsenhormonen im Körper auszugleichen, um ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung des Kindes sicherzustellen. Diese Art der Behandlung wird als Ersatztherapie bezeichnet. Da bei einer angeborenen Hypothyreose ein Defekt in der Arbeit oder Struktur der Schilddrüse nicht wiederhergestellt / behandelt werden kann, muss eine solche Behandlung während des gesamten Lebens einer Person durchgeführt werden.

Wann sollte die Behandlung beginnen? Aufgrund der Tatsache, dass Schilddrüsenhormone für die normale psychosomatische Entwicklung des Kindes unbedingt erforderlich sind und ihr Mangel am Ende des ersten Lebensmonats des Kindes zu irreversiblen Störungen in der Struktur des Nervensystems führt, sollte die Behandlung so bald wie möglich ab dem Zeitpunkt der Diagnose der Krankheit begonnen werden. Normalerweise wird die Behandlung spätestens nach 2 Wochen begonnen. In einigen Ländern wird jedoch ein noch früherer Beginn der Ersatztherapie empfohlen (in Deutschland wird beispielsweise empfohlen, die Behandlung am 8.-9. Lebenstag eines Kindes zu beginnen)..

Wie wird die Behandlung durchgeführt? Angeborene Hypothyreose wird mit Natriumlevothyroxin behandelt. Die Struktur dieses Arzneimittels ist identisch mit der Struktur von natürlichem Thyroxin (T4), einem der Schilddrüsenhormone. Es werden verschiedene kommerzielle Formen dieses Arzneimittels angeboten (Eutirox, L-Thyroxin usw.), die sich nicht nur im Namen (und in der Verpackung), sondern auch in der Menge des in einer Tablette enthaltenen Wirkstoffs unterscheiden. Diese Tatsache ist bei der Behandlung wichtig: In einigen Fällen verschreibt der Arzt eine bestimmte Dosis des Arzneimittels und erklärt, welchen Teil der Pille das Kind einnehmen soll. Gleichzeitig besteht beim Wechsel zu einem anderen Arzneimittel die Gefahr, dass die verschriebene Dosierung des Arzneimittels unterbrochen wird, wenn das neue Arzneimittel in einer anderen Dosierung erhältlich ist und die Behandlung mit denselben „Teilen der Tabletten“ fortgesetzt wird..

Die gesamte Dosis des Arzneimittels wird jeweils 30 Minuten vor einer Mahlzeit morgens eingenommen. Bei Säuglingen wird vor der morgendlichen Fütterung zerkleinertes Arzneimittel verabreicht..


Literaturverzeichnis:
1. G. F. Aleksandrova, Clinical Endocrinology: A Guide for Doctors, M.: Medicine, 1991
2. Abramova N. A. Endocrinology, M.: GEOTAR-Media, 2008

Autor: Pashkov M.K. Inhaltsprojektkoordinator.

Hypothyreose bei Kindern: Symptome, Diagnose und Behandlungsmethoden der Krankheit

Arten von Krankheiten

Hypotheriose kann während des Lebens einer Person auftreten oder angeboren sein. Die Dauer der Hormonersatztherapie hängt von der wahren Ursache der Krankheit ab..

Bevor Sie Ihre Empfehlungen abgeben, muss ein Spezialist die Art der Krankheit bestimmen. Es gibt verschiedene Arten von Hypothyreose bei Kindern:

  • Zentral. Die Krankheit tritt aufgrund einer unzureichenden Stimulation der Drüse mit Schilddrüsen-stimulierendem Hormon auf. Eine solche Pathologie wird auch als erworben bezeichnet, da sie durch Verletzungen, Tumoren und Hypophysenfunktionsstörungen hervorgerufen wird. Eine zentrale Hypothyreose wird normalerweise von Kropf, Diabetes, begleitet.
  • Iatrogen. Die Krankheit wird bei Kindern diagnostiziert, die sich einer Operation an der Schilddrüse unterziehen. Die erworbene Hypothyreose erfordert eine medizinische Korrektur des Hormonspiegels.
  • Angeboren. Die Krankheit ist von Geburt an vorhanden. Die Schilddrüse eines Neugeborenen ist unterentwickelt, nicht richtig lokalisiert oder fehlt vollständig. Aufgrund angeborener genetischer Defekte hat es möglicherweise die richtige Form und Position, produziert aber nicht genügend Hormone..

Eine Autoimmunerkrankung wird ebenfalls gefunden. Vor dem Hintergrund der Hashimoto-Krankheit, der chronischen lymphatischen Thyreoiditis, kann sich eine Hypothyreose entwickeln. Das Immunsystem des Babys greift die Schilddrüse an und verringert die Drüsenfunktion.

Das Risiko, bei einem Mädchen eine Autoimmunpathologie zu entwickeln, ist 3-4 mal höher als bei einem Mann.

Wenn der Spiegel der Schilddrüsenhormone normal ist, diagnostiziert der pädiatrische Endokrinologe eine subklinische Hypothyreose. Die Pathologie hat keine lebensbedrohlichen Folgen, erfordert jedoch eine verstärkte Berücksichtigung der Gesundheit des Kindes.

Ursachen der Hypothyreose bei Kindern

Die Ursache für die Entwicklung der Krankheit bei Säuglingen können Umweltfaktoren, eine negative Auswirkung auf den Fötus während der Schwangerschaft, eine Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz sein. Angeborene Erkrankungen können von Autoimmunerkrankungen begleitet sein. Aber selbst wenn die im ersten Lebensjahr des Kindes durchgeführten Analysen keine Anomalien in der Schilddrüse zeigten, könnte sich die Krankheit in Zukunft entwickeln.

Die folgenden Faktoren erhöhen das Risiko einer Hypothyreose bei Kindern:

  • Jodmangel;
  • Virusinfektion;
  • Einnahme von Medikamenten (Lithium, Amiodaron, Aminoglutethimid, Sorafenib).

Hypothyreose tritt auch bei Kindern auf, die sich einer Strahlentherapie unterziehen. Es wird empfohlen, den Spiegel der Schilddrüsenhormone zu überprüfen, nachdem Anomalien in der Hypophyse festgestellt wurden.

Symptome der Krankheit

Hypothyreose kann aufgrund unspezifischer Symptome lange Zeit unbemerkt bleiben. Analysen auf Schilddrüsenhormone sind in der Liste der Schul- oder Kindergartenpflicht nicht enthalten. Daher sollten Eltern immer wachsam sein und mögliche Symptome genau überwachen..

Die folgenden Abweichungen sollten der Grund für einen Termin bei einem pädiatrischen Endokrinologen sein:

  • Beschwerden über ständige Müdigkeit;
  • eine starke Gewichtszunahme;
  • trockene Haut;
  • Zunahme des Halsvolumens;
  • Muskelschwäche.

Die oben genannten Symptome beeinträchtigen selten einen normalen Lebensstil und gehen nicht mit Schmerzen einher. Ein längeres Ignorieren von Abweichungen kann jedoch zu nachteiligen Folgen führen..

Wie man angeborene Hypothyreose bestimmt

Die meisten Babys mit angeborener Hypothyreose sehen völlig normal aus. Deshalb ist es notwendig, unmittelbar nach der Geburt Blut für die Analyse zu spenden. Der Fersentest wird nicht in allen Entbindungskliniken durchgeführt, daher sollten Eltern in der Lage sein, die primären Symptome der Krankheit bei Neugeborenen zu erkennen:

  • längerer Ikterus;
  • Verstopfung;
  • niedriger Muskeltonus;
  • kalte Glieder;
  • Stunting und Gewichtszunahme.

Wenn Sie die Behandlung im Säuglingsalter beginnen, verschwinden alle Anzeichen der Krankheit schnell. Das Kind wird sich genauso entwickeln wie gesunde Gleichaltrige.

Diagnosetests, die ein Endokrinologe verschreiben kann

Zur Diagnose einer angeborenen Krankheit wird der Ferse des Neugeborenen Blut zur Analyse entnommen. Mit der Untersuchung können Sie nicht nur Hypothyreose, sondern auch Mukoviszidose und Galaktosämie feststellen.

Um eine erworbene Schilddrüsenerkrankung bei einem Kind zu diagnostizieren, werden mehrere Screening-Tests verschrieben. Klinische Empfehlungen erfordern die Untersuchung der folgenden Indikatoren:

  • Analyse der Menge an Thyroxin (T4) und Schilddrüsen-stimulierendem Hormon. Eine Diagnose wird gestellt, wenn durch die Testergebnisse ein erhöhter TSH-Wert und ein niedriger T4-Wert festgestellt werden. Wenn TSH vor dem Hintergrund eines normalen Thyroxinindikators ansteigt, verschreibt der Endokrinologe eine zusätzliche Untersuchung der Hypophysenhormone, um den subklinischen Typ der Krankheit zu bestätigen.
  • Test auf Antikörper gegen Thyroperoxidase. Ermöglicht die Diagnose einer Autoimmunform der Krankheit. Nach Bestätigung der Diagnose werden die Spiegel von Antithyroidperoxidase und Antithyroglobulin erhöht.
  • Ultraschall Mit der Ultraschalluntersuchung können Sie sich ein Bild von der Schilddrüse eines Kindes machen. Das Gewebe des betroffenen Organs kann fleckig aussehen. Ultraschall gilt als absolut sichere Studie und wird auch für Säuglinge durchgeführt..

Wenn die erste Untersuchung Auffälligkeiten ergab, gibt der Endokrinologe der Szintigraphie Anweisungen. Mit dem Test können Sie genau herausfinden, wie Schilddrüsengewebe Jod aufnimmt. Eine kleine Dosis radioaktives Jodmaterial wird dem Kind verabreicht und in einer Gammakamera bestrahlt. Das Verfahren ist völlig schmerzfrei und wird für Kinder über einem Jahr durchgeführt..

Behandlung von Hypothyreose bei Kindern, die negativen Folgen der Ablehnung der Therapie

Um ein individuelles Therapieprogramm auszuwählen, bestimmt ein Spezialist die Art der Krankheit anhand der Ergebnisse der Untersuchung. Die Behandlung besteht in der kontinuierlichen Aufnahme von synthetischem Hormon. Das Kind muss regelmäßig Blut für die Analyse spenden, damit der Arzt die Dosierung rechtzeitig anpassen kann. Kleine Kinder sollten keinen Zugang zu Pillen haben. Eine Überdosierung kann zu einer iatrogenen Thyreotoxikose führen.

Das Ignorieren der klinischen Empfehlungen des Endokrinologen kann zu zahlreichen Komplikationen führen:

  • Herzkrankheiten. Eine Funktionsstörung der Schilddrüse führt zu einem Anstieg des Gesamtcholesterins im Blut und verschlechtert die Pumpfunktion des Herzens. Sehr oft zeigt ein Kind mit Hypothyreose eine Arrhythmie, eine Abnahme des Tonus des Herzmuskels.
  • Psychische Abweichungen. Ein Mangel an Triiodthyronin (T3) führt zu Depressionen. Eine besonders depressive Stimmung manifestiert sich bei einem Teenager. Bei Säuglingen kann eine verzögerte neuropsychische Entwicklung festgestellt werden..
  • Periphere Neuropathie. Wenn Sie sich nicht mit subklinischer Hypothyreose befassen, klagt das Baby über Schmerzen und Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen. Krankheit kann periphere Nerven schädigen..

Wenn die Schilddrüsenpathologie nicht behandelt wird, kann dies in Zukunft zu ernsteren Problemen führen. Das Fehlen von T3 und T4 führt zu einer Verzögerung des Beginns der ersten Menstruation bei Mädchen. Der Junge kann auch eine Verlangsamung der Pubertät erleben. Im Erwachsenenalter kann ein Mann Probleme mit einer Erektion bemerken.

Die negativen Auswirkungen der Behandlung der angeborenen Hypothyreose

Die erworbene Form der Krankheit kann durch hormonelle Korrektur geheilt werden. Eine angeborene Krankheit erfordert jedoch lebenslange Medikamente. Moderne synthetische Hormone stellen keine Gefahr für die Gesundheit dar. Wenn die Eltern das Kind jedoch nicht zu einer regelmäßigen Überwachung des Blutbildes führen, kann sich bei falscher Einnahme eine Hyperthyreose entwickeln. Die folgenden Zeichen sollten alarmieren:

  • das Auftreten von Ödemen um die Knöchel oder Füße;
  • Durchfall;
  • Zittern der Gliedmaßen;
  • Schlafstörungen, Hyperaktivität;
  • Hitze.

Um die negativen Folgen zu beseitigen, passen Sie einfach die Dosierung des Hormons an.

Ernährung von Kindern mit Hypothyreose

Zusätzlich zur Behandlung der Krankheit mit synthetischen Hormonen muss sichergestellt werden, dass das Kind eine ausreichende Menge Jod aus der Nahrung erhält. In das Menü müssen Sie Fisch, Milchprodukte eingeben. Zum Kochen wird empfohlen, Jodsalz zu verwenden. Um einen normalen Spiegel an Schilddrüsen-stimulierendem Hormon aufrechtzuerhalten, sollten Sie Ihrem Kind regelmäßig zinkreiche Lebensmittel geben: Rindfleisch, Hühnereier, Pinienkerne.

Unter das Verbot sollten Produkte mit Zobogennymi-Substanzen in der Zusammensetzung fallen:

  • Sojabohnen, Tofu;
  • Blumenkohl, Spinat, Brokkoli;
  • Pfirsiche, Erdbeeren;
  • Mandeln, Erdnüsse, Walnüsse.

Schließen Sie nicht alle aufgeführten Lebensmittel von der Ernährung aus. Sie müssen nur die Verwendung potenziell gefährlicher Lebensmittel einschränken..

Hypothyreose bei Kindern ist gefährlich, da sie ohne ausgeprägte Symptome heimlich auftreten kann. Der Empfang synthetischer Hormone ermöglicht dem Kind ein erfülltes Leben. Die Therapie ermöglicht es Ihnen, die bereits gebildete Entwicklungsverzögerung auszugleichen. Sobald das Kind das schulpflichtige Alter erreicht hat, müssen Sie über die Nuancen der Krankheit und die Bedeutung der täglichen Einnahme von Pillen sprechen. Wenn die Tests einen starken Anstieg oder Abfall der Hormonmenge im Blut zeigten, müssen Sie beginnen, das Medikament persönlich zu überwachen. Sie können spezielle Organisatoren oder Tablettenspender kaufen. Im Jugendalter muss das Kind die vorgeschriebene Dosierung und die Häufigkeit der Kontrollblutuntersuchung genau kennen.

Wie sich eine angeborene Hypothyreose bei Kindern manifestiert und welche Hauptursachen für die Entwicklung der Anomalie vorliegen, beschreibt der Artikel eines Neonatologen

Der Mangel an Schilddrüsenhormonen im Körper wirkt sich negativ auf die Entwicklung und normale Funktion des Zentralnervensystems aus. Wenn eine angeborene Hypothyreose nicht rechtzeitig erkannt wird und die Behandlung nicht rechtzeitig begonnen wird, entwickelt das Kind eine geistige Behinderung unterschiedlicher Schwere. Aus diesem Grund wird in vielen modernen Ländern eine Screening-Studie aller neugeborenen Kinder auf das Vorhandensein dieser Pathologie durchgeführt. In Russland wird es seit 1997 in allen Entbindungskliniken durchgeführt..

Angeborene Hypothyreose ist eine Schilddrüsenerkrankung, die unmittelbar nach der Geburt eines Kindes auftritt und durch einen vollständigen oder teilweisen Verlust seiner Funktion gekennzeichnet ist. Diese Pathologie ist die häufigste endokrine Erkrankung in der Pädiatrie. Es wird am häufigsten vor dem Hintergrund von Veränderungen direkt in der Schilddrüse gebildet, seltener als Folge einer Pathologie des Hypothalamus-Hypophysen-Systems oder einer gestörten Struktur des Rezeptorapparates tropischer Organe.

Die Prävalenz der angeborenen Hypothyreose

Angeborene Hypothyreose bei Kindern wird derzeit mit einer Häufigkeit von ungefähr 1 von 4000 - 7000 Neugeborenen registriert. Darüber hinaus tritt die Pathologie bei Mädchen 2 bis 2,5 Mal häufiger auf als bei Jungen.

Wofür ist die Schilddrüse??

Die Schilddrüse ist das wichtigste Organ des menschlichen endokrinen Systems. Es erfüllt eine Vielzahl von Funktionen, die für die vollständige Entwicklung jedes Kindes erforderlich sind. Das Gehirn empfängt alle Informationen von außen durch die Wahrnehmung von Licht, Geräuschen und Gerüchen. Der menschliche Körper funktioniert mit Hilfe von biochemischen Substanzen - Hormonen. Das endokrine System fungiert wiederum als eine Art Vermittler zwischen Gehirn und Körper.

Die Hypophyse und der Hypothalamus sind die Hauptorgane, die alle Informationen verarbeiten. Sie geben der Drüse den „Befehl“, genau welches Hormon der Körper benötigt..

Die Hauptfunktionen der Schilddrüse

  • Stimulierung des Wachstumsprozesses bei Kindern;
  • Kontrolle über Stoffwechsel und Körpertemperatur;
  • Teilnahme an der intellektuellen Entwicklung;
  • die Bildung von Vitamin A in der Leber;
  • niedrigeres Cholesterin;
  • Regulation des Kalzium-, Protein-, Fett- und Kohlenhydratstoffwechsels.

Dieser Körper trägt zur vollen Entwicklung des Körpers des Kindes bei. Darüber hinaus spielt er eine der Hauptrollen bei der Bildung des Skeletts und des Nervensystems. Eine gesunde Schilddrüse produziert die Hormone Thyroxin (T4) und Triiodthyronin (T3). Bei angeborener Hypothyreose bei Neugeborenen nimmt deren Produktion ab.

Ein Mangel an den oben genannten Hormonen kann zu einer Hemmung der körperlichen und geistigen Entwicklung des Babys führen, sein Wachstum wird ebenfalls verlangsamt, das Kind nimmt zu, es hat ein chronisches Müdigkeitssyndrom, Blutdruck und Herzfrequenz sind gestört. Darüber hinaus kommt es bei Darmstörungen zu Knochenbrüchigkeit.

Ursachen für angeborene Hypothyreose und Risikofaktoren

In etwa 80 - 90% der Fälle wird die Krankheit durch Fehlbildungen der Schilddrüse verursacht: zum Beispiel Hypoplasie oder Dystopie (Verlagerung) in das Brustbein oder den Zungenraum. Etwa 2% der Fälle von angeborener Hypothyreose sind auf genetische Mutationen zurückzuführen. In diesem Fall weist das Kind häufig auch andere Entwicklungsstörungen auf: mangelnder Verschluss der Oberlippe und des harten Gaumens (sogenannte „Lippenspalte“ und „Gaumenspalte“), angeborene Herzfehler usw..

In etwa 5% der Fälle sind Erbkrankheiten die Ursache der Pathologie, die zu einer Verletzung der Produktion von Schilddrüsenhormonen oder ihrer Wechselwirkung miteinander führen. In anderen Fällen tritt eine angeborene Hypothyreose als Folge verschiedener Läsionen des Hypothalamus-Hypophysen-Systems aufgrund eines Geburtstraumas, einer neonatalen Asphyxie, einer Hypophysen-Aplasie, Gehirnentwicklungsstörungen oder Tumorprozessen auf.

Risikofaktoren für angeborene Hypothyreose

  • Jodmangel im Körper einer schwangeren Frau;
  • toxische Wirkungen von Chemikalien oder bestimmten Medikamenten auf den sich entwickelnden Fötus;
  • nachteilige Auswirkungen ionisierender Strahlung;
  • Infektions- oder Autoimmunerkrankungen der werdenden Mutter.

Klassifikation der angeborenen Hypothyreose

Die angeborene Hypothyreose weist mehrere Klassifikationen auf, die auf der Schwere der Symptome und dem Spiegel des Hormons Thyroxin, der Lokalisation der Störung, der Dauer der Krankheit und der Kompensation während der Behandlung beruhen.

Formen der Hypothyreose nach Ursprung

  1. Primäre (thyrogene) Veränderungen treten direkt im Gewebe der Schilddrüse auf.
  2. Sekundär - Die Arbeit der Adenohypophyse ist gestört, was zu einem Mangel an Synthese des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons (TSH) führt..
  3. Tertiär - Mangel an Thyroliberin (Hormon des Hypothalamus). Zusammen mit der sekundären Form der Krankheit gehört es zur zentralen Hypothyreose..
  4. Periphere - Unzulänglichkeit der Wirkung von Hormonen, die auf das Fehlen oder den Defekt von Rezeptoren in tropischen Geweben oder auf eine Verletzung der Umwandlung von Thyroxin (T4) in Triiodthyronin (T3) zurückzuführen ist.

Je nach Kursdauer

  • vorübergehende Hypothyreose, die sich vor dem Hintergrund der Exposition des Kindes gegenüber mütterlichen Antikörpern gegen das Schilddrüsen-stimulierende Hormon (TSH) entwickelt; seine Dauer beträgt 7 Tage bis 1 Monat;
  • Eine dauerhafte Hypothyreose erfordert eine lebenslange Ersatztherapie.

Je nach Schwere der klinischen Manifestationen und dem Thyroxinspiegel im Blut kann der pathologische Prozess latent (subklinisch), manifest und kompliziert sein. Die latente Form ist durch einen normalen T4-Spiegel vor dem Hintergrund eines Anstiegs des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons gekennzeichnet, während die Symptome nicht auftreten oder subtil und unspezifisch sind. Bei offensichtlicher Hypothyreose ist der Thyroxinspiegel vor dem Hintergrund einer hohen TSH-Konzentration leicht reduziert, wodurch sich die klassischen Krankheitssymptome entwickeln. Die komplizierte Form tritt mit einem hohen Gehalt an Schilddrüsen-stimulierendem Hormon und einem scharfen Mangel an T4 auf. Darüber hinaus gibt es Störungen anderer Systeme: Herzinsuffizienz, Kretinismus, Polyserositis, seltener Hypophysenadenom.

Abhängig von der Wirksamkeit der Behandlung gibt es:

  • kompensierte Hypothyreose - die Symptome verschwinden vor dem Hintergrund der Behandlung und die Hormonkonzentration im Blut liegt innerhalb normaler Grenzen;
  • dekompensierte Hypothyreose - es gibt Labor- und klinische Manifestationen der Krankheit, selbst bei angemessener Behandlung.

Symptome einer angeborenen Hypothyreose

Die angeborene Hypothyreose bei Neugeborenen weist Symptome auf, die von der Schwere der Störung und der Form der Pathologie abhängen. Die ersten Anzeichen der Krankheit können in verschiedenen Altersstufen auftreten.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen einer Hypothyreose bei Neugeborenen und älteren Kindern

  • Lieferung später als 40 Wochen;
  • Anzeichen von Unreife trotz vollständiger oder verzögerter Schwangerschaft;
  • Geburtsgewicht mehr als 4 kg;
  • verspätete Abreise von Mekonialmassen (Urhocker);
  • Schwellung des Gesichts, ödematöse "Pads" auf dem Hand- und Fußrücken;
  • schlechte Heilung der Nabelwunde;
  • längerer Ikterusverlauf bei Neugeborenen;
  • Langsame Gewichtszunahme
  • grob leises Weinen des Babys, schwaches Brustlutschen, Lethargie;
  • Zyanose (Zyanose der Haut) und Apnoe-Episoden (kurzfristiger Atemstillstand) während der Fütterung;
  • trockene Haut, kalte Hände und Füße;
  • Schwächung der Reflexe und des Muskeltonus;
  • Blähungen und Verstopfung;
  • Makroglossie (ungewöhnlich große Sprache);
  • dyspeptische Symptome;
  • Verzögerung beim Schließen von Fontanellen und Zahnen;
  • Verzögerung der geistigen und körperlichen Entwicklung, manifestiert in den ersten Lebensmonaten.

Die primäre angeborene Hypothyreose bei Kindern entwickelt sich schrittweise. Ausgeprägte Krankheitssymptome werden im Alter von 3 bis 6 Monaten beobachtet. Die Haut ist trocken, verdichtet, ikterisch-grau, das Schwitzen ist stark reduziert. Es entwickelt sich ein Myxödem ("Schleimödem" der Organe und Gewebe), eine Atrophie der Haare und Nagelplatten. Die Stimme des Kindes wird grob, leise und heiser. Es gibt eine Verzögerung in der physischen und psychomotorischen Entwicklung, Zähne brechen aus und werden durch eine Verzögerung ersetzt. In Zukunft wird eine geistige Behinderung festgestellt, die sich in einer Abnahme der Intelligenz und einem Mangel an Vokabeln äußert und zu einer Progression bis zur Oligophrenie neigt.

Da bei angeborener Hypothyreose eine teilweise oder vollständige Insuffizienz der Schilddrüsenhormone vorliegt, ist diese Pathologie für das Leben und die Gesundheit des Kindes gefährlich. Ihr Mangel an hemmt die Entwicklung des Innenohrs, des Gehirns und des Rückenmarks, der Nerven und anderer Strukturen des Nervensystems. Zu einem bestimmten Zeitpunkt werden Verstöße irreversibel und können nicht mehr behandelt werden.

Diagnose einer angeborenen Hypothyreose

Die Diagnose einer angeborenen Hypothyreose bei Kindern umfasst eine Anamnese, eine objektive Untersuchung des Kindes, instrumentelle Forschungsmethoden sowie allgemeine und spezifische Labortests. Bei der Befragung der Eltern des Babys können prädisponierende Faktoren festgestellt werden: mütterliche Erkrankungen während der Schwangerschaft, belastete Vererbung, Essstörungen, Inanspruchnahme geburtshilflicher Leistungen während der Geburt usw. Bei der Untersuchung eines Babys, Abnahme der Herzfrequenz, Blutdruck, Reflexe, mäßige Unterkühlung (Temperaturabfall) Körper), Entwicklungsverzögerung.

Ausgehend von Laborforschungsmethoden wird ein allgemeiner und biochemischer Bluttest durchgeführt. Spezifische Tests - Messung des Spiegels von Thyroxin (T4) und Schilddrüsen-stimulierendem Hormon (TSH) im Blutplasma.

Neugeborenen-Screening

Nach der Geburt werden alle Neugeborenen dem sogenannten Neugeborenen-Screening unterzogen. Dieses Verfahren ist eine wirksame Methode zur Identifizierung der häufigsten Erbkrankheiten: Adrenogenitalsyndrom, angeborene Hypothyreose, Galaktosämie, Mukoviszidose und Phenylketonurie.

Jedes Kind im Krankenhaus nimmt ein paar Tropfen Blut aus der Ferse. Die Probenahme erfolgt drei Stunden nach der Fütterung am vierten Lebenstag bei Vollzeitkindern und am siebten Tag bei Frühgeborenen. Das Blut wird auf ein spezielles Testformular aufgetragen, das dann an das Labor geschickt wird, wo eine genetische Untersuchung durchgeführt wird..

Röntgen der Gliedmaßen

Es ermöglicht die Bestimmung der Sequenzverletzung und der Verzögerung bei der Bildung von Ossifikationskernen, ihrer Asymmetrie sowie eines spezifischen Zeichens einer Hypothyreose - der epiphysären Dysgenese (Verletzung der Entwicklung von Knochenepiphysen). Ein Elektrokardiogramm (EKG) zeigt eine Sinusbradykardie, eine Erweiterung des QRS-Komplexes. Mit der Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) der Schilddrüse können Sie Dystopie (Positionsänderung), Hypoplasie oder Organmangel feststellen.

Molekulargenetische Methoden

Weniger häufig werden molekulargenetische Tests verwendet, um Genmutationen zu identifizieren..

Bei Verdacht auf den zentralen Ursprung der Hypothyreose wird eine berechnete und Magnetresonanztomographie (CT und MRT) der Hypophyse durchgeführt.

Behandlung der angeborenen Hypothyreose

Die Therapie der angeborenen Hypothyreose sollte unmittelbar nach Bestätigung der Diagnose beginnen. Die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen ist in diesem Fall minimal. Die Behandlung basiert hauptsächlich auf einer Hormonersatztherapie. Dadurch kann der Körper normal funktionieren, aber die Schilddrüse produziert selbst keine Hormone mehr..

Angeborene Hypothyreose ist eine Krankheit, bei der Medikamente lebenslang eingenommen werden. Wenn die vom Arzt verschriebene Dosierung des Arzneimittels richtig gewählt wird, entwickelt sich das Kind vollständig und hält mit seinen Altersgenossen Schritt. Er wird keine Schwierigkeiten haben zu kommunizieren oder zu lernen..

Das Medikament der Wahl bei der Behandlung der angeborenen Hypothyreose ist L-Thyroxin. Es wird als Hormonersatztherapie eingesetzt und ist ein synthetisches Analogon von Schilddrüsenhormonen. Die Dosierung des Arzneimittels wird streng individuell gewählt. Bei Bedarf kann es mit Muttermilch gemischt werden. Die Wirksamkeit der Behandlung wird anhand des Thyroxin- und Schilddrüsen-stimulierenden Hormonspiegels im Blut sowie des Verschwindens der Krankheitssymptome beurteilt.

Es können auch symptomatische Medikamente und Multivitaminkomplexe verschrieben werden..

Prävention von angeborener Hypothyreose

Vorbeugende Maßnahmen gegen angeborene Hypothyreose umfassen die Prävention von Jodmangel bei schwangeren Frauen, den vorgeburtlichen Schutz des Fetus und die genetische Beratung in der Planungsphase der Schwangerschaft für Paare, insbesondere wenn einer der Elternteile oder nahen Verwandten eine Schilddrüsenpathologie hat.

Fazit

Es ist zu beachten, dass bei frühzeitiger Diagnose, rechtzeitiger und adäquater Therapie sowie Normalisierung des Schilddrüsenhormonspiegels die Prognose für die psychophysische Entwicklung des Kindes günstig ist. Da jedoch in den ersten 3 bis 6 Lebensmonaten des Babys keine Behandlung erfolgt, ist die Prognose trotz der richtigen weiteren therapeutischen Taktik zweifelhaft. Selbst bei der richtigen Auswahl der Medikamentendosis wird eine Verzögerung der Intelligenz beobachtet, obwohl die Geschwindigkeit der psychophysischen Entwicklung ihre physiologische Norm erreicht.

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Das Vorhandensein einer angeborenen Hypothyreose

Endokrine Erkrankungen, die von Geburt an durch eine verminderte Schilddrüsenfunktion gekennzeichnet sind, werden als angeborene Hypothyreose eingestuft..

Die Krankheit bei Säuglingen ist ziemlich selten (1: 5000). Die Gefahr der Krankheit liegt in der hormonellen Insuffizienz, die die Bildung von psychomotorischer und neuropsychischer Bildung bei Kindern signifikant hemmt. Angeborene Hypothyreose ist bei weiblichen Babys signifikant häufiger..

Die Rolle der Schilddrüse

Die Schilddrüse ist das Hauptorgan des menschlichen endokrinen Systems, das im Körper folgende Rolle spielt:

  1. Überwachung der wichtigsten Stoffwechselprozesse und Temperaturbedingungen.
  2. Normalisierung des Kalziumstoffwechsels.
  3. Einfluss auf die Bildung der intellektuellen Entwicklung des Patienten.
  4. Bei Kindern bildet die Schilddrüse Skelettmuskeln und ist für die Entwicklung der Nervenfunktionen verantwortlich.

Im Normalzustand wird die Art der von der Schilddrüse produzierten Hormone durch Thyroxin und Triiodthyronin bestimmt. Wenn die Diagnose der Krankheit bestätigt wird, kann eine angeborene Hypothyreose die neuropsychische Entwicklung bei Kindern hemmen.

Krankheitsentwicklungsfaktoren

  • Die Hauptursache für eine Schilddrüsenunterfunktion ist eine Läsion direkt an der Drüse. In diesem Fall wird die Krankheit als primäre angeborene Hypothyreose definiert. Manchmal kann sich eine sekundäre Hypothyreose aufgrund einer Schädigung des Hypothalamus oder der Hypophyse entwickeln. Dies kann mit schwerwiegenden endokrinen Störungen einhergehen..
  • Zusätzlich werden die Ursachen für die Entwicklung der angeborenen Form der Krankheit durch den Erbfaktor bestimmt. Die Genetik spielt aufgrund genetischer Mutationen eine wichtige Rolle für die Vererbung der Krankheit im Stadium der intrauterinen Entwicklung des Kindes.
  • Die Ursachen der Krankheit können direkt von der verminderten Empfindlichkeit der Schilddrüse gegenüber jodhaltigen Arzneimitteln abhängen, was zu einer Störung der Transportfunktion für die Abgabe von Substanzen führt, die zur Sicherstellung der Hormonsynthese erforderlich sind.
  • Am häufigsten zeigt die Diagnose eine Abnahme der Anfälligkeit für Schilddrüsenhormone. Oft tritt dieses Phänomen auf, wenn eine schwangere Frau eine spezielle Antithyreotherapie anwendet.

Pathogenese der Krankheit

Die Ursachen der Krankheit während der fetalen Entwicklung des Fetus sind die unzureichende Funktionalität der Schilddrüse, die zur Wiederauffüllung des Schilddrüsenhormons, das die Plazentaschranke überwindet, aus dem Körper der Mutter führt.

Nach der Entbindung sinkt der Spiegel dieser Hormone beim Neugeborenen stark und sie sind äußerst notwendig für die Bildung des Nervensystems bei Neugeborenen. Kinder mit chronischen Pathologien brauchen sie besonders..

Wenn die Diagnose die vorläufige Diagnose bestätigt, kommt es bei Kindern zur Bildung irreversibler Prozesse in der Großhirnrinde. In kritischem Maße kann ein Kind unter geistiger Behinderung leiden, und bei der schwersten Entwicklung von Symptomen ist eine Komplikation wie Kretinismus möglich.

Bei rechtzeitig eingeleiteten therapeutischen Maßnahmen (1 Lebenswoche des Babys wird als die optimalste angesehen) können jedoch Symptome von Störungen des Zentralnervensystems fehlen.

Diagnose einer angeborenen Hypothyreose

Zuallererst umfasst die Diagnose der Krankheit ein Neugeborenen-Screening, bei dem der Spiegel des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons (THT) in Blutflecken identifiziert wird, die zuvor auf ein gefiltertes Blatt Papier aufgetragen und getrocknet wurden. Das Neugeborenen-Screening wird am fünften Lebenstag des Babys durchgeführt, wenn die TGT abnimmt. Die Umfrage, die unter Verstoß gegen diese Bedingungen durchgeführt wird, führt zu falsch positiven Ergebnissen..

Wenn die TGT nach der Studie mehr als 100 mU / l beträgt, besteht kein Zweifel an der Ätiologie der angeborenen Form der Hypothyreose. Wenn die TGT-Indizes zwischen 20 und 50 mU / l liegen, wird eine wiederholte Analyse empfohlen..

Es ist wichtig zu verstehen, dass die Ätiologie der Hypothyreose in der Neugeborenenperiode eine Priorität für die Bildung einer weiteren Therapie ist.

Differenzialdiagnose

Angeborene Hypothyreose sollte von der vorübergehenden Form der Hyperthyrotropinämie unterschieden werden, die auf eine instabile Änderung des TGT-Spiegels hinweist, wie durch Screening auf angeborene Hypothyreose festgestellt. Wenn eine vorübergehende Senkung der TGT assoziiert ist, kann eine vorübergehende Hypothyreose vorgeschlagen werden..

Faktoren, die die Entwicklung einer vorübergehenden Form der Hyperthyrotropinämie bei Neugeborenen provozieren, sind:

  • signifikanter Jodmangel;
  • niedriges Geburtsgewicht;
  • Frühgeburt;
  • intrauterine Infektion und Unterernährung;
  • Einnahme einer schwangeren Frau Thyreostatika;
  • Autoimmunerkrankungen bei einer schwangeren Frau.

Wenn die Symptome von Kindern schwerwiegender werden, kann ein wiederholtes Screening auf angeborene Hypothyreose und die Bestimmung einer vorübergehenden Hyperthyrotropinämie durchgeführt werden..

Symptome der Krankheit

In der Regel macht sich eine angeborene Hypothyreose in den ersten 7-10 Tagen des Lebens von Babys praktisch nicht bemerkbar. Negative Symptome können zu diesem Zeitpunkt nur bei 1-2% der Babys auftreten. Die ersten charakteristischen Symptome treten nach 2-3 Monaten auf, wenn leichte Abweichungen in der Entwicklung von Kindern spürbar werden.

Die typischsten Symptome der Krankheit bei Neugeborenen sind wie folgt:

  • wenn Kinder mit einem Körpergewicht von mehr als 3500 kg geboren werden;
  • pastöser Gesichtstyp und offener Mund beim Atmen;
  • die Bildung von Ödemen in der Fossa supraclavicularis;
  • Neugeborene haben beim Weinen eine heisere Stimme;
  • längerer Ikterus bei Neugeborenen ist möglich;
  • Oft geht ein Atemversagen mit einer Zyanose der Nasolabialregion einher.

Ab 3-4 Lebensmonaten eines Kindes treten die Symptome der Krankheit auf:

  • verminderter (oder völliger Mangel an) Appetit;
  • bei Säuglingen ist häufige Verstopfung möglich;
  • Die Haut ist trocken und es wird ein Peeling festgestellt.
  • Bei Neugeborenen wird häufig Unterkühlung beobachtet.

Die charakteristischen Symptome der Krankheit von Kindern ab 6 Monaten:

  • Verzögerung der körperlichen Entwicklung;
  • vorzeitiges Auftreten von Milchzähnen;
  • Bei einigen Babys kann es zu Verzögerungen bei der Psychosomatik kommen.

Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass eine angeborene Hypothyreose in den ersten Tagen nach der Geburt des Babys nur anhand der Krankheitssymptome festgestellt werden kann. Dieses Problem wird durch Screening erfolgreich gelöst, daher sollte ein frühes Neugeborenen-Screening bei Säuglingen unmittelbar nach der Geburt durchgeführt werden. Die weitere Entwicklung des Babys hängt von rechtzeitig eingeleiteten therapeutischen Verfahren ab (spätestens 1 Monat nach der Geburt), da das unzureichende Vorhandensein von Hormonen in den ersten 2-3 Lebenswochen des Babys in Zukunft irreversible Folgen haben kann.

Behandlung von Hypothyreose

Die Krankheit wird sowohl bei Kindern als auch bei erwachsenen Patienten durch die Methode der Ersatztherapie unter Verwendung einer Schilddrüsenhormontherapie behandelt.

  • Am häufigsten wird die Verabreichung von Eutirox-Tabletten (Thyroxin) verschrieben, die sich praktisch nicht von Thyroxin unterscheiden, das auf natürliche Weise im menschlichen Körper gebildet wird. Eine komplexe Therapie mit Eutirox und Triiodothyronin wird seltener verschrieben. Diese Art der Behandlung wird als physiologischer angesehen;
  • Die Behandlung der angeborenen Hypothyreose mit Eutirox wird mit einer Mindestdosis (von 12,5 bis 25 µg) mit einem schrittweisen vollständigen Ersatz der Hormone verschrieben. Nach 15 bis 20 Tagen sollte die Dosierung des Arzneimittels 100 bis 150 µg täglich betragen.
  • Erwachsenen Patienten und Babys mit Hypothyreose wird häufig Levothyroxin verschrieben. Die Anfangsdosis des Arzneimittels hängt von der Schwere der Symptome, der Dauer der unbehandelten Krankheit und dem allgemeinen Zustand des Herzsystems ab. Bei erwachsenen Patienten beträgt die Anfangsdosis von Levothyrexin 75-100 µg pro Tag mit einem allmählichen Anstieg. Levothyroxin sollte 30 Minuten vor einer Mahlzeit auf leeren Magen eingenommen werden.
  • Darüber hinaus muss vor der Behandlung mindestens einmal in sechs Monaten eine Diagnose gestellt werden, um die Menge an TGT zu bestimmen. Auf diese Weise können Sie die Richtigkeit der eingenommenen Dosierung beurteilen und mögliche Komplikationen vermeiden. Es ist wichtig zu bedenken, dass bei Hypothyreose die Hormontherapie während des gesamten Lebens des Patienten durchgeführt wird, da der Körper nicht in der Lage ist, die natürliche Produktion von Schilddrüsenhormonen wiederherzustellen.
  • Eine große Anzahl von Patienten, die sich einer Hormontherapie mit einem scharfen Absetzen dieser Medikamente unterziehen, entwickeln einen akuten Anfall, weshalb die spezifische Behandlung nicht unterbrochen werden sollte.

Das Hauptziel bei der Behandlung von Hypothyreose ist der tägliche Gebrauch von Medikamenten. Es ist strengstens verboten, den Kurs zu unterbrechen!

Bei einer bestimmten Anzahl von Patienten schreiten die Symptome einer Hypothyreose allmählich fort, weshalb eine ständige Überwachung durch den Endokrinologen und eine Anpassung der Hormondosis erforderlich sind. Wenn die Krankheit infolge einer infektiösen Komplikation auftritt, wird in der Regel nach der Therapie die Funktionalität der Schilddrüse wiederhergestellt. Zur Bestätigung der Funktionsfähigkeit wird eine obligatorische Diagnose durchgeführt. Wenn der Entzug von Hormonen wiederholte Symptome der Krankheit hervorruft, sollte die Therapie fortgesetzt werden..

Präventivmaßnahmen

Die Prävention einer angeborenen Hypothyreose erfordert eine obligatorische genetische Beratung für erwachsene Patienten, die sich darauf vorbereiten, Eltern zu werden, insbesondere wenn sie in der Vergangenheit vererbt wurden.

Bei schwangeren Frauen führt eine angeborene Hypothyreose häufig zu einer Genmutation und zu Anomalien bei der Bildung der Schilddrüse. Unter bestimmten Regeln ist es jedoch durchaus möglich, die Entwicklung von Folgen bei Neugeborenen zu verhindern.

  1. Stellen Sie sicher, dass Sie die werdende Mutter in der Phase der Vorbereitung auf die Empfängnis diagnostizieren. Zunächst werden der Schilddrüsenspiegel im Blut des Patienten und die Konzentration der Antikörper in Bezug auf AT-TPO (Thyroperoxidase) und AT-TG (Thyreoglobulin) bestimmt. Normalerweise sollten diese Körper im Blut fehlen oder nicht mehr als 18 Einheiten / ml (AT-TG) und 5,6 Einheiten / ml (AT-TPO) betragen. Ein Überschuss dieser Antikörper weist auf die Entwicklung einer Autoimmunentzündung der Schilddrüse hin. Es schreitet normalerweise ziemlich langsam voran und führt meistens zu einer lebenslangen Krankheit. Zusätzlich zu all dem kann ein hoher Gehalt an Antikörpern zum Auftreten von bösartigen Neoplasmen in der Schilddrüse führen.
  2. Wenn die Krankheit vor der Schwangerschaft einer Frau entdeckt wird, wird eine sofortige Behandlung mit Levothyroxin nach einem speziell entwickelten individuellen Schema empfohlen.
  3. Wenn die Diagnose nach Beginn der Empfängnis eine Veranlagung für die Krankheit zeigte, werden Schilddrüsenhormone in einer erhöhten Dosierung verschrieben, bis ihr Mangel im Körper der werdenden Mutter beseitigt ist.
  4. Patienten mit bestätigter Hypothyreose wird eine zusätzliche Einnahme von Jod und jodhaltigen Produkten zusammen mit der Nahrung empfohlen. Dieser Zustand gilt auch für absolut gesunde Patienten während der Schwangerschaft, da zu diesem Zeitpunkt der Hormonspiegel stark abfällt. Bei Kindern kann dies mit Anomalien bei der Verlegung von Organen und Systemen einhergehen. Ein solcher Mangel ist bis zur 12. Schwangerschaftswoche am gefährlichsten, da zu diesem Zeitpunkt alle grundlegenden physiologischen Funktionen des Babys festgelegt sind.
  5. Das Vorhandensein einer natürlichen Menge von Schilddrüsenhormonen im Körper einer schwangeren Frau und des zukünftigen Babys ist äußerst wichtig, da Kinder aufgrund ihres Mangels bis zur Abtreibung eine starke hormonelle Belastung erfahren können. Um eine solche Komplikation durch das Hormonsystem zu vermeiden, wird daher eine lange und komplexe Behandlung verordnet.

Es muss daran erinnert werden, dass die unabhängige Verwendung von Hormonen strengstens verboten ist, um ein wirksames und dauerhaftes Ergebnis zu erzielen, insbesondere wenn die Diagnose der Krankheit zweifelhaft oder nicht bestätigt ist. Dies kann schwerwiegende Komplikationen verursachen..

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